Saturs

Ievads

Ievads

Kapoši sarkoma ir rets audzējs, ko izraisa vīruss, ko sauc HHV8, kas pieder pie herpes vīrusu saimes. Kapoši sarkoma rodas no šūnām, kas pārklāj asins vai limfātiskos asinsvadus, un tā var rasties ādā un iekšējos orgānos.

Cilvēkiem ar novājinātu imūnsistēmu vai ģenētisku noslieci, tiem, kuri tiek ārstēti ar zālēm, kas samazina imūno aizsardzību, piemēram, transplantācijas gadījumā (imūnsupresīvas zāles), vai tiem, kuriem ir HIV infekcija, ir lielāka iespēja saslimt ar Kapoši sarkomu. vīruss, kas izraisa AIDS). Kapoši sarkomas un/vai limfomas attīstības iespēja AIDS pacientiem, kuri nav ārstēti ar vairāku zāļu kombinēto terapiju (HAART), ir aptuveni 30-40%.

Mūsu valstī Kapoši sarkomas izplatība ir zema (apmēram 0,2% vīriešiem un 0,7% sievietēm uz 100 000 cilvēku gadā). Tomēr saslimstība, tas ir, jaunu gadījumu skaits gadā, pieaug līdz ar vecumu un ievērojami atšķiras starp pussalas ģeogrāfiskajiem apgabaliem, ar augstāko saslimstības līmeni dienvidos un maksimumu Sasari apgabalā, kur tas ir īpaši herpes vīruss. ir vīruss HHV8. Jaunākie Nacionālā vēža reģistra (AIRTUM 2019) aprēķini liecina par mazāk nekā 1000 jauniem Kapoši sarkomas gadījumiem, kas Itālijā diagnosticēti viena gada laikā. Šobrīd saslimstība ar šo audzēju ir stabila pēc vīriešu populācijas pieauguma 90. gados, arī atbilstoši HIV infekcijas izplatībai, kas ir viens no riska faktoriem.

Simptomi un diagnoze

Simptomi un diagnoze

Visbiežāk sastopamie sākotnējie traucējumi (simptoms) ir mazu plankumu vai bojājumu parādīšanās uz ādas vai mutē, kas izskatās plakani, purpursarkanā krāsā un ir nesāpīgi.

Laika gaitā tie mēdz augt un veidot mezgliņus, kas saplūst viens ar otru. Tās parasti atrodas uz smaganām vai aukslējām un var radīt diskomfortu gan ēdot, gan runājot.

Šie bojājumi var ietekmēt arī iekšējos orgānus, tostarp limfmezglus, plaušas un gremošanas sistēmu. Šādos gadījumos var rasties:

  • kaitinošs sejas, dzimumorgānu, roku un kāju pietūkums (limfedēma)
  • apgrūtināta elpošana, klepus, asinis flegmā, sāpes krūtīs
  • slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā un caureja
  • pietūkuši limfmezgli, īpaši perifērās (limfadenopātija), pat tad, ja uz ādas nav bojājumu (ādas)

Jo īpaši aptuveni 50% pacientu, kuriem ir ādas bojājumi, tie izpaužas arī kuņģa-zarnu traktā. Parasti kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā. Kuņģa-zarnu trakta Kapoši sarkoma reti izraisa (simptomātiskus) traucējumus, bet var izraisīt pārtikas malabsorbciju vai zarnu nosprostojumu un, retāk, asiņošanu.

Plaušu iesaistīšanās ir diezgan izplatīta parādība un var būt dzīvībai bīstama. Tas parādās aptuveni 20% pacientu pat bez ādas bojājumiem, un šajā gadījumā gan simptomi (simptomi), kas rodas, gan plaušu rentgenogrāfijas iznākums neļauj droši atšķirt Kapoši sarkomu no visbiežāk sastopamajām plaušu infekcijām.

Cik ātri simptomi (simptomi) attīstās, ir atkarīgs no sarkomas veida. Vairums veidu, ja tos neārstē, ātri pasliktinās pat nedēļu vai mēnešu laikā. Citi veidi progresē ļoti lēni daudzu gadu laikā.

Ja parādās kādi traucējumi, kas liecina par Kapoši sarkomu, ieteicams apmeklēt ģimenes ārstu. Ja jums ir arī HIV, jums tieši jāsazinās ar slimnīcu. Ja pēc vizītes ārstam ir aizdomas par Kapoši sarkomas klātbūtni, viņš var nozīmēt papildu izmeklējumus, lai noteiktu (diagnosticētu) slimību:

  • HIV tests, asins analīzes, kas nepieciešamas, lai apstiprinātu vai neapstiprinātu HIV vīrusa klātbūtni
  • ādas biopsija, ņemot nelielu daudzumu (paraugu) šūnu no bojājuma skartās zonas, lai mikroskopā pārbaudītu, vai ir vai nav Kapoši sarkomas tipiskās šūnas.
  • endoskopija, izmeklējums, kas ietver plānas un elastīgas caurules, ko sauc par endoskopu, ievadīšanu caur kaklu, lai pārbaudītu, vai bojājumos ir iesaistītas plaušas vai gremošanas sistēma.
  • datortomogrāfija (CT), lai pārbaudītu, vai slimība ir skārusi limfmezglus un/vai citas ķermeņa daļas

Klasifikācija

Ir zināmi vairāki Kapoši sarkomas veidi:

  • epidēmija (vai saistīta ar AIDS), parasti rodas cilvēkiem, kuri jau ir inficēti ar HIV vīrusu un kuriem tāpēc ir vājāka nekā parasti imūnsistēma
  • klasika (vai Vidusjūras reģionā), galvenokārt skar vecāka gadagājuma cilvēkus no Vidusjūras reģioniem (piemēram, Sardīnijas), Austrumeiropas un Tuvajiem Austrumiem, kur ir diezgan plaši izplatīta HHV8 vīrusa infekcija, kas izraisa Kapoši sarkomu.
  • endēmisks (vai Āfrikas), attiecas uz iedzīvotājiem ekvatoriālajā Āfrikā, kur HHV8 infekcija ir ļoti izplatīta un bieži skar cilvēkus, kas jaunāki par 40 gadiem. Paralēli AIDS izplatībai Āfrikas kontinentā pieaudzis arī epidēmisko Kapoši sarkomu skaits.
  • jatrogēns (vai saistīta ar transplantāciju), tiek konstatēta cilvēkiem, kuriem ir veikta orgānu transplantācija. Šie konkrētie pacienti ievēro terapiju, lai pazeminātu imūno aizsardzību un izvairītos no jaunā orgāna atgrūšanas. Imūnsistēmas aktivitātes samazināšanās var veicināt daudzu patogēnu, tostarp HHV8 vīrusa, darbību un palielināt Kapoši sarkomas attīstības risku.

Pašlaik nav oficiālas sistēmas audzēja paplašināšanās un izplatības (stadijas) raksturošanai dažādos sarkomas veidos, galvenokārt tāpēc, ka sarkoma bieži vien ir saistīta ar AIDS, kuras gadījumā ar infekciju saistīti citi faktori. iejaukties, piemēram, imūnsistēmas stāvoklis un citu slimību klātbūtne.

Cēloņi

Cēloņi

Kapoši sarkomu izraisa vīruss, ko sauc cilvēka herpes vīruss 8 (HHV8), pazīstams arī kā herpes vīruss, kas saistīts ar Kapoši sarkomu (KSHV).

Tiek uzskatīts, ka tas izplatās ar seksuālu darbību, siekalām vai no mātes bērnam dzimšanas brīdī.

L"HHV8 tas ir salīdzinoši izplatīts vīruss, un lielākā daļa cilvēku, kas to pārnēsā, nesaslimst ar Kapoši sarkomu. Vīruss var izraisīt vēzi tikai cilvēkiem ar novājinātu ķermeņa aizsardzības sistēmu vai ģenētisku uzņēmību pret to. Patiešām, vāja imūnsistēma ļauj vīrusu HHV8 vairoties, līdz tas sasniedz tik lielu daudzumu asinīs, ka tas palielina Kapoši sarkomas iespējamību.

Vīruss HHV8 šķiet, ka darbojas, mainot ģenētiskās instrukcijas, kas kontrolē šūnu reprodukciju (replikāciju) un noteiktu augšanas faktoru veidošanos vai reakciju uz tiem, ko sauc par citokīni. Tie izraisītu nekontrolētu šūnu augšanu un audzēju veidošanos.

Terapija

Terapija

Ja Kapoši sarkomai ir stabila gaita laika gaitā, tā progresē lēni un neizraisa kosmētiskas komplikācijas, tūlītēja terapija nav nepieciešama.

Ja tas ir lokalizēts uz ādas, to var ārstēt ar staru terapiju (procedūra, kurā izmanto rentgena starus), ar lāzerterapiju (kurā izmanto augstas enerģijas gaismas starus), ar krioterapiju (pamatojoties uz sasalšanu) vai ar injekcijām, bojājuma iekšpusē dažādas vielas, piemēram, alfa interferons un vinblastīns.

Imūnterapija un pretretrovīrusu zāles ir indicētas cilvēkiem ar progresējošāku slimības stadiju Ķīmijterapija (ārstēšana, kurā tiek izmantoti spēcīgi medikamenti) ir efektīvāka un mazāk toksiska, ja tiek lietotas vairākas zāles, nevis tikai viena. lielas devas.

Ārstēšanai ar tikai doksorubicīnu vai doksorubicīnu-bleomicīnu-vinblastīnu vai doksorubicīnu-bleomicīnu ir augsts atbildes reakcijas rādītājs, kas vienāds ar 60-90%, un to parasti norāda kā uzbrukuma ķīmijterapiju cilvēkiem ar progresējošu slimības stadiju.

Personām, kurām ir maz balto asins šūnu (leikopēnija), bleomicīna-vinblastīna terapija ir vairāk indicēta, jo tā ir mazāk toksiska kaulu smadzenēm. Tomēr reakcija uz visām ķīmijterapijas procedūrām ir efektīva noteiktā laika periodā un tā saukto infekciju gadījumā oportūnistisks veido galveno problēmu.

Šobrīd notiek eksperimenti ar tādām jaunām vielām kā taksols, retīnskābe, angiostatiskās vielas.Provizoriskie rezultāti liecina, ka cilvēka horiona gonadotropīna injekcijas bojājumu iekšpusē samazina to izmērus. No otras puses, kortikosteroīdi pasliktina jau esošos bojājumus.

Jo īpaši ārstēšana ir atšķirīga atkarībā no konstatētā (diagnosticētā) sarkomas veida:

  • epidēmiskā sarkoma, šāda veida sarkoma var ātri progresēt, ja to neārstē, bet tiek labi kontrolēta, un tas var regresēt ar HIV terapiju, ko sauc par kombinētā pretretrovīrusu terapija. Dažiem cilvēkiem atkarībā no apgabala, kur audzēja bojājumi atrodas, to apjoma, esošajiem traucējumiem (simptomiem), var būt nepieciešama arī staru terapija vai ķīmijterapija.
  • klasiskā sarkoma, traucējumi (simptomi) progresē ļoti lēni gadu gaitā un attiecas tikai uz ādu. Tūlītēja ārstēšana parasti nav nepieciešama, jo daudzos gadījumos slimība neietekmē paredzamo dzīves ilgumu; pietiek ar rūpīgu laika kontroli (uzraudzību). Slimību ārstēšana ir nepieciešama tikai tad, ja tās ievērojami pasliktinās. Radioterapija bieži tiek norādīta kā ārstniecības līdzeklis, pat ja nelielus ādas bojājumus vai gabaliņus var noņemt ar nelielu operāciju vai krioterapiju.
  • endēmiskā sarkomaLai gan tas tiek klasificēts atsevišķi no HIV infekcijas, daudzi gadījumi var rasties nediagnosticētu HIV infekciju rezultātā, tāpēc aizdomīgos gadījumos ir jāveic HIV testēšana, jo visefektīvāko ārstēšanu nodrošina pretvīrusu zāles. Gadījumos, kas nav atkarīgi no HIV, iemesls var būt ģenētiska neaizsargātība pret vīrusu HHV8. Parasti tos ārstē ar ķīmijterapiju un dažreiz ar staru terapiju
  • jatrogēna sarkomaparasti pirmā ārstēšana ir imūnsupresīvu zāļu samazināšana, kad vien iespējams. Ja šī iejaukšanās izrādīsies neefektīva, būs jāiejaucas ar staru terapiju vai ķīmijterapiju

Prognoze (prognoze) par Kapoši sarkomas evolūciju ir atkarīga no slimā cilvēka klīniskās un imūnās situācijas, dažkārt slimības gaita ir ātra, citreiz bez simptomiem ilgus gadus.

Faktori, kas paredz pacienta izdzīvošanu un ir saistīti ar īsāku dzīves ilgumu, ir:

  • drudzis
  • piespiedu zudums vairāk nekā 10% no ķermeņa svara
  • nakts svīšana
  • CD4 + limfocītu skaits mazāks par 300 mikrolitrā
  • infekcijas, kas saistītas ar imūndeficītu (oportūnistiskas) notiek vai bija pagātnē
  • arī izmainītu citokīnu klātbūtne ķermeņa iekšienē, ja tie ir saistīti ar infekciju, tie var stimulēt bojājumu augšanu

Ar pienācīgu aprūpi Kapoši sarkomu var kontrolēt daudzus gadus. Tipiski ādas bojājumi bieži kļūst mazāki un mazāk pamanāmi, lai gan tie var pilnībā nesadziedēt.

Ne vienmēr ir iespējams pilnībā izārstēt visu veidu sarkomu, un dažos gadījumos slimība var atkārtoties (recidīvs) nākotnē. Turklāt, tā kā slimība ir neviendabīga, ārstēšanai jābūt personalizētai.

Lielāko daļu cilvēku ar HIV saistītu Kapoši sarkomu var veiksmīgi ārstēt ar kombinētu pretretrovīrusu un ķīmijterapijas kombināciju; kad imūnsistēma ir atguvusi savu darbību, maz ticams, ka vēzis atgriezīsies (atgriezīsies).

Tiek pētītas un pārbaudītas novatoriskas Kapoši sarkomas terapijas, izmantojot, piemēram, zāles, kas bloķē jaunu asinsvadu veidošanos, zāles, kas jau tiek lietotas cita veida vēža ārstēšanai, imūnterapiju, jaunas vakcīnas un pretretrovīrusu zāļu kombinācijas (spējīgas, tas ir, lai bloķētu vīrusus) ar molekulām, kuru mērķis ir HHV8.

Profilakse

Profilakse

Pašlaik nav efektīvas vakcīnas pret vīrusu HHV8 atbildīgs par Kapoši sarkomu. Ir svarīgi mēģināt izvairīties no jebkādas uzvedības (seksuālas attiecības ar daudziem gadījuma partneriem, neaizsargāts dzimumakts), kas palielina risku saslimt ar HIV infekciju, jo, vājinot organisma aizsargspējas, tas atvieglo Kapoši sarkomas rašanos. Tomēr ir ļoti grūti īstenot efektīvas profilakses stratēģijas, jo soļi, kas izraisa slimības attīstību pēc HHV8 vīrusa infekcijas, vēl nav pilnībā izprasti.

Bibliogrāfija

Bibliogrāfija

NHS izvēle. Kapoši sarkoma (angļu valodā)

Tirelli U. Vaccher E. Neoplastiska slimība. In: Infectious Diseases. Mosbijs: Londona, 1999

Itālijas vēža izpētes asociācija (AIRC). Kapoši sarkoma

Redaktora Izvēle 2022

Sastrēgumi

Sastrēgumi

Terminu sastrēgums parasti lieto, lai definētu gremošanas traucējumus, ko izraisa pēkšņas temperatūras izmaiņas gremošanas laikā.

Smagie metāli pārtikā

Smagie metāli pārtikā

Termins smagie metāli attiecas uz ķīmisko elementu sēriju, kas cilvēkiem nav būtiski. Pārtikai vissvarīgākie ir kadmijs, svins, dzīvsudrabs, arsēns un niķelis

!-- GDPR -->