Šegrena sindroms

Saturs

Ievads

Ievads

Šegrena sindroms (izrunā šiagrens) ir autoimūna slimība, kurā ķermeņa aizsardzības sistēma (imūnsistēma) atpazīst šķidrumus izdalošos dziedzerus, piemēram, asaru un siekalu dziedzerus, kā svešus, un uzbrūk tiem, izraisot iekaisumu. Tas noved pie samazināšanās. asaru un siekalu izdalīšanās un acu un mutes sausuma parādīšanās.

Slimība var ietekmēt arī dziedzerus, kas ražo sviedru (sviedru), un tos, kas ir atbildīgi par maksts sekrēciju. Līdz ar to var samazināties sviedri un atkal izdalījumu trūkuma dēļ maksts sausums, traheja un lieli bronhi, kā arī var parādīties sauss un kairinošs klepus.

Slimības cēloņi joprojām nav zināmi, taču pētījumi liecina, ka "autoimunitāti izraisa hormonālu, ģenētisku un vides faktoru kombinācija. Pastāv hipotēze, ka imūnsistēmas reakcijā, no vienas puses, ir nozīme ģenētiskai predispozīcijai. no otras". citi, kas izraisa tādus notikumus kā, piemēram, vīrusu infekcijas.

Šegrena sindromu klasificē šādi:

  • primārs, ja tas attīstās cilvēkiem, kuriem nav citu autoimūnu slimību
  • sekundārais ja tas notiek kombinācijā ar citiem autoimūniem traucējumiem, piemēram, sarkano vilkēdi vai reimatoīdo artrītu

Ja parādās sausuma sajūta acīs, mutē un makstī, vēlams vērsties pie ģimenes ārsta, kurš izvērtēs sūdzības (simptomus) un, ja uzskatīs par nepieciešamu, izrakstīs specifiskus izmeklējumus.

Šegrena sindromu nevar izārstēt, taču daži ārstēšanas veidi var palīdzēt mazināt slimības (simptomus): piemēram, acu un mutes sausumu var mazināt ar mākslīgām asarām un siekalām. Turklāt ir svarīgi ievērot labu higiēnu, jo ir lielāks infekciju attīstības risks.

Ja Šegrena sindroms netiek ārstēts, tas var izraisīt neatgriezeniskus redzes traucējumus vai palielināt ne-Hodžkina limfomas, limfmezglu vēža, attīstības risku.

Sievietēm ar Šegrena sindromu pastāv iespēja dzemdēt bērnus ar īslaicīgiem izsitumiem (vilkēdi) vai retos gadījumos ar sirdsdarbības traucējumiem; šī iemesla dēļ katra grūtniecība ir rūpīgi jāuzrauga (novēro).

Šegrena sindroms galvenokārt skar cilvēkus vecumā no 40 līdz 60 gadiem, neatkarīgi no rases un etniskās piederības. Lielākā daļa, aptuveni 90% gadījumu, ir sievietes. Retos gadījumos tas notiek bērniem.

Tiek uzskatīts, ka 1-4 miljoni cilvēku visā pasaulē ir skarti ar Šegrena sindromu.

Simptomi

Simptomi

Visbiežāk sastopamie Šegrena sindroma simptomi (simptomi) ir sausas acis, mute vai maksts. Tās ir ļoti izplatītas problēmas vecumdienās, arī neslimiem cilvēkiem.

Šegrena sindroma gadījumā sausa mute var izraisīt:

  • zobu bojājums un smaganu slimības
  • sauss klepus
  • apgrūtināta rīšana (norīt) un košļāt
  • aizsmakusi balss
  • grūtības runāt
  • pietūkuši siekalu dziedzeri (atrodas starp žokli un ausīm)
  • sēnīšu infekcijas mutē (strazds), kas var rasties ar pārklātu vai baltu mēli

Sausas acis var izraisīt:

  • dedzināšana vai sāpes acīs
  • nieze uz acīm
  • sajūta, ka acīs ir smiltis
  • sāpīgi plakstiņi un pietūkušas
  • jutība pret gaismu (fotofobija)
  • nogurušas acis
  • gļotu izdalījumi no acīm

Šie traucējumi (simptomi) var pasliktināties:

  • vējainā vai dūmakainā vidē
  • ēkā ar gaisa kondicionētāju
  • gaisa ceļojumos

Citi Šegrena sindroma traucējumi (simptomi).

Smagos gadījumos imūnsistēma var uzbrukt citām ķermeņa daļām, izraisot:

  • sausa āda
  • nogurums un nogurums
  • muskuļu sāpes
  • locītavu sāpes, stīvums un pietūkums
  • asinsvadu iekaisums (vaskulīts)
  • grūtības koncentrēties
Cēloņi

Cēloņi

Šegrena sindroma gadījumā antivielas, kas ir daļa no aizsardzības sistēmas (imūnsistēmas) un parasti uzbrūk ārējiem aģentiem (piemēram, baktērijām un vīrusiem), sāk uzbrukt veselajām ķermeņa šūnām un audiem, bojājot dziedzerus, kas. ražot šķidrumus (eksokrīni).

Turklāt saskaņā ar dažiem pierādījumiem imūnsistēma bojātu arī nervus, kas kontrolē dziedzerus, tādējādi vēl vairāk samazinot to spēju izdalīt šķidrumus.

Siekalām un asarām ir galvenā nozīme attiecīgi mutes un acu aizsardzībā.

Parasti asaras tiek pamanītas tikai raudot, bet plānā kārtā, ko sauc par asaru plēve, vienmēr apģērbu acis.

Asaras sastāv no ūdens, olbaltumvielu, tauku, gļotu un infekciju apkarojošo šūnu maisījuma. Viņi veic vairākas svarīgas funkcijas:

  • ieziest aci
  • turiet aci tīru un bez putekļiem
  • aizsargāt aci no infekcijām
  • palīdz stabilizēt redzi

Siekalas spēlē vairākas lomas, tostarp:

  • turiet muti un kaklu mitru
  • palīdz sagremot pārtiku: siekalās esošie enzīmi spēj sagremot cieti
  • darbojas kā dabisks dezinfekcijas līdzeklis: Siekalas satur antivielas, fermentus un proteīnus, kas aizsargā pret dažām izplatītām baktēriju un sēnīšu infekcijām

Šegrena sindroma gadījumā imūnsistēma var bojāt arī citas ķermeņa daļas, piemēram, muskuļus, locītavas, asinsvadus, nervus un retāk dažus orgānus.

Primārais Šegrena sindroms

Tiek uzskatīts, ka primāro Šegrena sindromu izraisa ģenētisku un vides faktoru kombinācija.

Dažiem indivīdiem ir specifiski gēni, kas padara tos neaizsargātākus pret autoimunitātes attīstību.Dzīves laikā vides faktors (piemēram, vīrusu infekcija) var aktivizēt imūnsistēmu, izraisot autoimūnu slimību attīstību.

Šķiet, ka arī sieviešu dzimuma hormoniem (estrogēniem) ir iedarbināšanas loma. Faktiski Šegrena sindroma simptomi (simptomi) kļūst acīmredzami sievietēm, īpaši ap menopauzes periodu, kad estrogēna līmenis sāk samazināties.

Sekundārais Šegrena sindroms

Ja Šegrena sindroms ir saistīts ar citām autoimūnām slimībām, piemēram, reimatoīdo artrītu vai sistēmisku sarkano vilkēdi, to sauc par sekundāro Šegrena sindromu.

Diagnoze

Diagnoze

Šegrena sindromu var būt grūti noteikt (diagnozēt), jo tā izraisītie traucējumi (simptomi) ir līdzīgi citu slimību izraisītajiem traucējumiem. Ja rodas diskomforts, piemēram, sausas acis, mute vai maksts, vēlams konsultēties ar savu ģimenes ārstu, kurš pēc to izvērtēšanas, ja uzskata par nepieciešamu cēloņa noskaidrošanu (diagnosticēšanu), var nozīmēt speciālista vizītes ar :

  • zobārsts, sausai mutei
  • oftalmologs, sausām acīm
  • ginekologs, maksts sausumam

Nozares eksperti ir izstrādājuši anketu, kas noder gadījumā, ja jums ir aizdomas par Šegrena sindromu. Ja atbilde uz lielāko daļu jautājumu ir jā, iespēja saslimt ir lielāka:

  • vai jums ir sausas acis katru dienu, kaitinošas un noturīgas vairāk nekā trīs mēnešus?
  • vai tev acīs ir smilšu sajūta?
  • vai vairāk nekā trīs reizes dienā jālieto acu pilieni, kas satur asaru aizstājējus?
  • Vai esat jutis, ka jūsu mute ir sausa katru dienu vairāk nekā trīs mēnešus?
  • vai jums vienmēr ir pietūkuši siekalu dziedzeri (atrodas starp žokli un ausīm)?
  • vai jūs bieži dzerat šķidrumus, lai palīdzētu jums norīt ēdienu?

Papildu testi, ko izmanto, lai noteiktu (diagnosticētu) Šegrena sindromu, ir:

  • pārtraukuma laiks un Širmera tests
  • lūpu biopsija
  • asins analīze
  • siekalu plūsmas ātrums

Pārtraukšanas laiks un Širmera tests

Pārtraukšanas laika pārbaudi un Širmera testu veic oftalmologs.

Širmera tests kalpo saražoto asaru daudzuma un līdz ar to arī asaru dziedzeru funkcionalitātes mērīšanai. Širmera testā nelielas blotpapīra sloksnes tiek novietotas saskarē ar apakšējo plakstiņu. Pēc piecām minūtēm sloksnes tiek noņemtas, lai novērtētu papīra savākto asaru daudzumu.

Pārtraukšanas laika pārbaude mēra asaru dziedzeru efektivitāti un no tā izrietošās šķidruma izmaiņas, kas peld acī (asaru plēve). Lai to izdarītu, uz acs virsmas tiek pilināta krāsa (netoksiska): vitāli svarīgās krāsas sadalījums ļauj oftalmologam novērtēt asaru plēvīti, asaru iztvaikošanas laiku, kā arī acs bojājumus. pēc sausuma.

Šis tests tiek veikts arī ar spraugas lampu, kas ļauj novērtēt sausuma smagumu un arī iespējamo acs ārējās daļas iekaisumu. Spraugas lampa ir mazjaudas mikroskops ar augstas intensitātes gaismas avotu. Speciālists izmanto spraugas lampu, lai rūpīgāk pārbaudītu asaru dziedzerus.

Lūpu biopsija

To veido siekalu dziedzera fragmenta mikroskopiskā analīze, kas iegūta, paņemot nelielu apakšlūpas audu gabalu (biopsiju). Apakšlūpas iekšējā virsmā ievada vietējo anestēzijas līdzekli, lai sastindzinātu zonu, pirms tiek veikta neliela daļa. griezt .

Diagnozes pamatā galvenokārt ir iekaisuma šūnu infiltrācija siekalu dziedzeros: limfocītu (balto asinsķermenīšu veida) klātbūtne audos var liecināt par Šegrena sindromu.

Asins analīze

Asins analīzes tiek veiktas, lai meklētu Šegrena sindromam specifiskās autoantivielas, kas pazīstamas kā anti-Ro / SSA un anti-La / SSB.Tie ir tikai aptuveni 60% slimo cilvēku, tāpēc ir iespējams iegūt negatīvu rezultātu, taču slimība joprojām ir.

Siekalu plūsmas ātrums

Tas ir tests, kas mēra siekalu dziedzeru radīto siekalu daudzumu. Tās izpildei piecas minūtes jāsavāc siekalas traukā. Saražotais daudzums tiek nosvērts un izmērīts. Ja tas ir neparasti zems, tas var norādīt uz Šegrena sindroma klātbūtni.

Šegrena sindroma atklāšanas (diagnozes) gadījumā atsauces speciālists ir reimatologs, kurš ir kompetents sistēmisko autoimūno slimību jautājumos.

Terapija

Terapija

Šegrena sindromu nevar pilnībā izārstēt, taču ir pieejami farmaceitiskie produkti, kas var palīdzēt atvieglot kaites (simptomus).Tā kā slimība var izpausties dažādi, ārstēšanas plāns tiks pielāgots katra pacienta vajadzībām.

Acu kopšana

Vieglas vai vidēji smagas acu sausuma gadījumus var veiksmīgi atvieglot ar aptiekās bez receptes nopērkamiem acu pilieniem no mākslīgajām asarām (šķidrums, kas imitē asaras).

Ja lietojat acu pilienus regulāri, vairāk nekā trīs reizes dienā, tie nedrīkst saturēt konservantus: ir pierādīts, ka pārmērīga konservantu iedarbība var sabojāt acs virsmu.

Acu kairinājuma gadījumā var ieteikt īsu laiku lietot kortikosteroīdus saturošus acu pilienus. Mazākā efektīvā deva tiks parakstīta pēc iespējas īsākā laikā, jo ilgstoša kortikosteroīdu lietošana var izraisīt nopietnas nevēlamas blakusparādības (blakusparādības).

Vēlams arī nēsāt brilles, lai samazinātu asaru plēves iztvaikošanu.Īpaši īpaši izgatavotas brilles, t.s. mitrās kameras glāzes aptver acis un palīdz saglabāt mitrumu un aizsargā tās no kairinātājiem.

Plaši izmantota tehnika ir "galu oklūzija, kam jāpalīdz saglabāt aci pasargātu no dabīgām asarām.Šī ir mehāniska apstrāde, kas bloķē asaru aizplūšanu, lai tās pēc iespējas ilgāk noturētos uz acs virsmas.Oklūziju var panākt ar dažāda rakstura "korķiem" ( piemēram, kolagēnā), vai ar cauterizāciju vai lāzeru. Visizplatītākais galu oklūzijas veids ir okluzīvi "spraudņi".

Mutes kopšana

Lai uzturētu mutes mitrumu, var izmantot vairākas metodes, tostarp:

  • uzturēt labu mutes dobuma higiēnu lai novērstu zobu bojāšanos un smaganu slimības
  • palielināt šķidruma uzņemšanu
  • izmantojiet košļājamo gumiju bez cukura lai stimulētu siekalu veidošanos
  • sūc ledus gabaliņus lai palīdzētu ieeļļot muti un samazinātu sausumu
  • regulāri lietot mutes skalojamos līdzekļus lai nomierinātu muti un pasargātu to no infekcijām
  • pārstāj smēķēt: Smēķēšana kairina muti un palielina siekalu iztvaikošanas ātrumu

Tirgū ir vairāki siekalu aizstājēji, kas var palīdzēt ieeļļot muti, bet nevar aizstāt siekalas, novēršot infekcijas.

Tie ir pieejami aerosola, želejas vai košļājamās gumijas veidā. Jūsu ārsts vai farmaceits var ieteikt piemērotāko produktu.

Zāles Šegrena sindroma ārstēšanai

Tur pilokarpīns ir zāles, ko bieži lieto tādu slimību (simptomu) ārstēšanai kā sausas acis un mute: tās stimulē dziedzerus, lai tie ražotu attiecīgi vairāk asaru un siekalu. Pilokarpīna nevēlamās blakusparādības (blakusparādības) ir:

  • pārmērīga svīšana
  • slikta dūša
  • caureja
  • vēdersāpes
  • sāpes vēderā (vēdersāpes)
  • nepieciešams bieži urinēt

Dažiem cilvēkiem blakusparādības ir vieglas, bet citiem tās pārsniedz ieguvumus.

Pilokarpīns ir kontrindicēts astmas vai hroniskas obstruktīvas plaušu slimības (HOPS) gadījumā, kā arī grūtniecības vai zīdīšanas laikā.

L"hidroksihlorokvīnsTiek uzskatīts, ka tas palēnina imūnsistēmas uzbrukumu asaru un siekalu dziedzeriem. Tas var arī palīdzēt samazināt ar to saistītās slimības (simptomus), piemēram, muskuļu sāpes un stīvumu. Tas jālieto vairākas nedēļas, pirms pamanāt uzlabojumus, un tas var ilgt sešas mēnešus pirms pilnīgas ārstēšanas ieguvuma. Nevēlamās blakusparādības (blakusparādības) ir reti un parasti ir vieglas:

  • slikta dūša
  • izsitumi
  • apetītes zudums
  • vēdera krampji
  • Viņš atspiedās

Ļoti retos gadījumos hidroksihlorokvīns var bojāt acs tīkleni. Tāpēc pirms ārstēšanas uzsākšanas ir ieteicams veikt acu pārbaudi, lai pārbaudītu tīkleni, un pēc tam regulāri periodiski apmeklēt (parasti vismaz reizi gadā).

Sievietes, kas baro bērnu ar krūti, nedrīkst lietot hidroksihlorokvīnu.

Citu Šegrena sindroma traucējumu ārstēšana:

  • sausa āda, to var ārstēt ar īpaši izstrādātām ziepēm vai krēmiem, ko ieteicis ģimenes ārsts vai farmaceits
  • maksts sausums, to var samazināt, izmantojot lubrikantu. Dažas sievietes lieto arī krēmus uz estrogēnu bāzes vai hormonu aizstājterapiju (HAT).
  • muskuļu un locītavu sāpes, var ārstēt ar nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL), piemēram, ibuprofēnu

NPL var palielināt kuņģa čūlu un iekšējas asiņošanas risku, īpaši, ja tos lieto ilgstoši.

NPL nav ieteicams lietot grūtniecēm, barojot bērnu ar krūti, kā arī cilvēkiem ar sirds un asinsvadu vai nieru slimībām.

Komplikācijas

Komplikācijas

Šegrena sindroms parasti nav dzīvībai bīstams, taču komplikācijas, ko tas var izraisīt, var būt nopietnas.

Ne-Hodžkina limfoma

Tiek lēsts, ka Šegrena sindroma slimniekiem ir 44 reizes lielāka iespēja saslimt ar ne-Hodžkina limfomu nekā cilvēkiem, kuriem šī sindroma nav.

Vissvarīgākais ne-Hodžkina limfomas agrīnais traucējums (simptoms) ir pastāvīgs un nesāpīgs limfmezgla (dziedzera) palielināšanās kaklā, padusēs vai cirkšņos.

Ja ir palielināti limfmezgli, tādēļ vēlams vērsties pie ģimenes ārsta, kurš, ja uzskatīs par nepieciešamu, var nozīmēt papildu izmeklējumus.

Citi traucējumi (simptomi), piemēram, piemēram, drudzis, svīšana naktī, pastāvīgs nogurums, neizskaidrojams svara zudums, nieze vai sarkani plankumi uz ādas nav noteiktas limfomas pazīmes, taču ir ieteicams veikt papildu izmeklēšanu, lai noskaidrotu to izcelsmi. .

Acu bojājumi

Ja sausas acis neārstē, var veidoties iekaisums un čūlas uz acu virsmas (radzenes čūlas), kas, ja tās netiek ārstētas, var izraisīt neatgriezeniskus bojājumus vai redzes zudumu.

Grūtniecība

Sievietēm ar Šegrena sindromu, kuras vēlas grūtniecību, jāsazinās ar savu ģimenes ārstu, lai pārbaudītu noteiktu Šegrena sindromā iesaistīto antivielu (anti-SSA / SSB) esamību vai neesamību. Šīs antivielas var izraisīt īslaicīgus izsitumus (vilkēdi) jaundzimušajiem un ļoti retos gadījumos sirds blokādi auglim vai sirds defektus dzimšanas brīdī. Tāpēc bērnam var būt nepieciešama īpaša aprūpe gan grūtniecības laikā, gan pēc piedzimšanas.

Citas saistītas slimības un stāvokļi

Daži stāvokļi un slimības ir saistītas ar Šegrena sindromu. Tajos ietilpst:

  • perifēra neiropātija, stāvoklis, kas bieži izraisa sajūtu zudumu rokās un kājās
  • Reino fenomens, ierobežota asins plūsma rokās
  • nieru problēmas, piemēram, iekaisums vai nierakmeņi
  • hipotireoze, noguruma un svara pieauguma cēlonis
  • kairinātu zarnu sindroms, vēdera sāpju un neregulāras zarnu darbības cēlonis
  • zobu kariess
Dzīvošana ar

Dzīvošana ar

Vienkārši padomi, kas palīdz novērst daudzas ar Šegrena sindromu saistītās problēmas, ir:

  • veikt zobu pārbaudi reizi sešos mēnešos
  • ievērot labu zobu higiēnu izmantojot regulāru suku, zobu diegu un mutes skalošanas līdzekli
  • neēdiet pārāk daudz saldu ēdienu, jo Šegrena sindroms palielina zobu kariesa attīstības risku
  • neizmantojiet stipras, smaržīgas ziepes un tā vietā dod priekšroku īpašiem krēmiem un ziepēm
  • izvairieties no sausas vides, piemēram, birojos ar gaisa kondicionētāju
  • nelietojiet pārāk daudz alkohola
  • palielināt šķidruma patēriņu, īpaši ūdeni, lai mazinātu sausumu mutē
  • stimulēt siekalu veidošanos ar bezcukura košļājamo gumiju vai cietajām konfektēm. Citronu sula ūdenī var arī palīdzēt stimulēt siekalu veidošanos
  • izvairieties no karsta ūdens vannai vai dušai, ja āda ir sausa; neberziet ādu ar dvieli un uzklājiet mitrinātāju, kamēr tā vēl ir mitra
  • izmantojiet gumijas cimdus trauku mazgāšanai vai tīrīšanai
Bibliogrāfija

Bibliogrāfija

NHS. Šegrena sindroms (angļu val.)

Mayo klīnika. Šegrena sindroms (angļu val.)

Padziļināta saite

Padziļināta saite

Amerikas Reimatoloģijas koledža. Šegrena sindroms (angļu val.)

Redaktora Izvēle 2022

Sastrēgumi

Sastrēgumi

Terminu sastrēgums parasti lieto, lai definētu gremošanas traucējumus, ko izraisa pēkšņas temperatūras izmaiņas gremošanas laikā.

Smagie metāli pārtikā

Smagie metāli pārtikā

Termins smagie metāli attiecas uz ķīmisko elementu sēriju, kas cilvēkiem nav būtiski. Pārtikai vissvarīgākie ir kadmijs, svins, dzīvsudrabs, arsēns un niķelis

!-- GDPR -->