Antifosfolipīdu sindroms (APS)

Apmierināts

Ievads

Antifosfolipīdu sindroms (APS), kas pazīstams arī kā Hjūza sindroms, ir organisma aizsardzības sistēmas (imūnsistēmas) traucējumi, kam raksturīgas trombozes epizodes (trombu veidošanās asinsvados), atkārtoti spontānie aborti (asins augļa zudums) un zems trombocītu daudzums asinīs (trombocitopēnija).

Cilvēki ar APS var attīstīties:

  • dziļo vēnu tromboze, asins recekļi apakšējās ekstremitātēs
  • artēriju tromboze, kas var izraisīt insultu vai sirdslēkmi
  • smadzeņu recekļi, ar sekojošām līdzsvara, mobilitātes, redzes, runas un atmiņas problēmām

APS ir autoimūna slimība. Tas nozīmē, ka imūnsistēma, kas parasti aizsargā organismu no infekcijām un slimībām, uzbrūk saviem veselajiem audiem, ražojot patoloģiskas antivielas, t.s. antifosfolipīdu antivielas. Tiek uzskatīts, ka tie traucē recēšanu, izraisot trombozi visās ķermeņa daļās.

Nav zināms, kas izraisa imūnsistēmas autoantivielu veidošanos, taču, tāpat kā citām autoimūnām slimībām, tiek uzskatīts, ka ģenētiskiem, hormonāliem un vides faktoriem ir nozīme.

Ir zināmi divi APS veidi:

  • Primārā APS, kas rodas personām, kurām nav citu acīmredzamu autoimūnu traucējumu
  • Sekundārā APS, kas parādās saistībā ar citu autoimūnu slimību, galvenokārt sistēmisku sarkano vilkēdi (SLE)

APS var skart visu vecumu cilvēkus, tostarp bērnus un zīdaiņus; tomēr lielākā daļa slimo ir vecumā no 20 līdz 50 gadiem, un tas notiek trīs līdz piecas reizes vairāk sieviešu nekā vīriešu.

Lai gan nav galīgas ārstēšanas, asins recekļu veidošanās risku var ievērojami samazināt, ja APS tiek pareizi noskaidrots (diagnosticēts) un ārstēts ar antikoagulantiem vai antiagregantiem.

Tās ir zāles, kas samazina nevajadzīgu trombu veidošanos, saglabājot asins recēšanas spēju traumas gadījumā.

Turklāt šo zāļu lietošana var palielināt grūtniecības iestāšanās iespēju līdz pat 80%.

Lielākā daļa slimnieku labi reaģē uz ārstēšanu un var dzīvot normālu un veselīgu dzīvi. Tomēr nelielam skaitam cilvēku, neskatoties uz ārstēšanu, turpina veidoties trombi.

Ļoti retos gadījumos tie var pēkšņi veidoties visā ķermenī, izraisot vairāku orgānu darbības traucējumus. Šie gadījumi ir pazīstami kā katastrofāls antifosfolipīdu antivielu sindroms (CAPS) un nepieciešama tūlītēja, neatliekama palīdzība slimnīcā ar lielām antikoagulantu devām.

Simptomi

Antifosfolipīdu sindroma (APS) gadījumā ķermeņa aizsardzības sistēma (imūnsistēma) ražo patoloģiskas antivielas, kas padara asinis biezākas nekā parasti, palielinot asins recekļu veidošanās iespējamību un līdz ar to tādas veselības problēmas kā:

  • hipertensija (augsts asinsspiediens)
  • dziļo vēnu tromboze (DVT)
  • insults vai pārejoša išēmiska lēkme (TIA) vai mini insults
  • sirdstrieka
  • plaušu embolija (trombs, kas rada aizsprostojumu vienā no plaušu asinsvadiem)
  • spontānie aborti un citas grūtniecības komplikācijas piemēram, priekšlaicīgas dzemdības un paaugstināts asinsspiediens (preeklampsija)

APS slimniekiem var būt arī kāds no šiem traucējumiem (simptomiem):

  • problēmas ar līdzsvaru un kustību
  • slikta redzepiemēram, dubultā redze (diplopija)
  • runas un atmiņas problēmas
  • tirpšanas vai adatas sajūta (parestēzija) rokās vai kājās
  • nogurums (ārkārtīgs nogurums)
  • atkārtotas galvassāpes vai migrēnas
  • asiņošana normālai recēšanai nepieciešamo asins šūnu (trombocītu) samazināšanās (trombocitopēnija) dēļ

Problēmas grūtniecības laikā

Neārstētām sievietēm ar APS ir daudz lielāks risks saslimt ar tādām komplikācijām kā:

  • atkārtoti spontānie aborti (trīs vai vairāk), agrīnās grūtniecības stadijās (pirmajās 10 grūtniecības nedēļās)
  • vēlīni spontānie aborti (viena vai vairākas, pēc pirmajām 10 grūtniecības nedēļām)
  • priekšlaicīgas dzemdības34. grūtniecības nedēļā vai pirms tās, ko izraisa preeklampsija (asins hipertensija grūtniecības laikā)

Livedo reticularis

The reticular livedo tas ir stāvoklis, ko izraisa nelieli asins recekļi, kas veidojas ādas asinsvados.

Āda iegūst sarkanu vai zilu plankumu izskatu, un dažkārt var rasties čūlas (čūlas) un izciļņi (izciļņi). Šīs sūdzības (simptomi) aukstajā sezonā bieži ir izteiktākas.

Virspusējs tromboflebīts

Virspusējais tromboflebīts ir "vēnu iekaisums tieši zem apakšējo ekstremitāšu ādas. Simptomi (simptomi) ir līdzīgi dziļo vēnu trombozes simptomiem, taču ir mazāk smagi un ietver:

  • pietūkums
  • apsārtums un sāpīgums gar skarto vēnu
  • ķermeņa temperatūra 38 ° C vai augstāks (drudzis)

Tās parasti izzūd divu līdz sešu nedēļu laikā.

Dažu nopietnu pazīmju un sūdzību klātbūtnē ieteicama ārkārtas iejaukšanās:

  • ar insultu saistītas pazīmes un traucējumi piemēram, pēkšņs sejas, rokas vai kājas nejutīgums, vājums vai paralīze; pēkšņas grūtības runāt un saprast valodu, redzes traucējumi, stipras galvassāpes un reibonis
  • pazīmes un traucējumi, kas saistīti ar plaušu emboliju piemēram, pēkšņs elpas trūkums, sāpes krūtīs un klepus ar krēpām ar asinīm
  • dziļo vēnu trombozes pazīmes piemēram, pietūkums vai sāpes kājās
  • neizskaidrojama asiņošana no deguna vai smaganām; neparasti smags menstruālais cikls; vemšana, kas ir spilgti sarkana vai izskatās kā kafijas pupiņas; melni vai spilgti sarkani izkārnījumi; neizskaidrojamas sāpes vēderā

Cēloņi

Antifosfolipīdu sindromu (APS) izraisa ķermeņa aizsardzības sistēma (imūnsistēma), kas ražo patoloģiskas antivielas, ko sauc par antifosfolipīdu antivielām, kas uzbrūk veseliem ķermeņa audiem.

Šo patoloģisko antivielu veidošanās cēlonis nav skaidrs, jo nav skaidrs, kāpēc daudziem cilvēkiem, kuriem ir antifosfolipīdu antivielas, neizveidojas trombi.

Tiek uzskatīts, ka atbildīga ir ģenētisko un vides faktoru kombinācija.

Antifosfolipīdu antivielas

Antivielas ir olbaltumvielas, ko ražo imūnsistēma kā ķermeņa aizsardzības sistēmas daļu, lai cīnītos pret baktēriju un vīrusu infekcijām un novērstu to izplatīšanos.

APS gadījumā imūnsistēma ražo patoloģiskas antivielas, kas tā vietā, lai uzbruktu baktērijām un vīrusiem, kļūdaini uzbrūk noteiktiem proteīniem, kas saistās ar fosfolipīdiem, tauku veidu, kas atrodams uz asins šūnu un asinsvadu virsmas. Ir iesaistīti vairāki mehānismi:

  • antivielas atpazīst proteīna-fosfolipīdu kompleksus atrodas uz asinsvadu (endotēlija šūnu) vai balto asins šūnu virsmas, tie saistās ar tiem un maina šo šūnu darbību, veicinot recēšanu.
  • antivielas saistās ar proteīnu-fosfolipīdu kompleksiem kas ir daļa no koagulācijas procesa (koagulācijas kaskādes), maina to īpašības, galu galā veicinot gan trombu veidošanos, gan tā lēnāku izzušanu

Ģenētiskie faktori

APS ģenētikas pētījumi joprojām ir sākuma stadijā, taču šķiet, ka no vecākiem mantotiem gēniem var būt nozīme patoloģisku antifosfolipīdu antivielu attīstībā.

APS netiek tieši nodots no vecākiem bērniem, kā ar citām slimībām (piemēram, "hemofiliju vai sirpjveida šūnu anēmiju), taču ģimenes loceklis ar antifosfolipīdu antivielām palielina APS saslimšanas iespējamību.

Pētījumi liecina, ka dažiem APS slimniekiem ir bojāts gēns, kam ir nozīme citās autoimūnās slimībās, piemēram, vilkē. Tas var izskaidrot, kāpēc dažiem cilvēkiem APS attīstās kopā ar citām autoimūnām slimībām.

Vides faktori

Tiek uzskatīts, ka vienam vai vairākiem vides faktoriem var būt nozīme APS iedarbināšanā:

  • vīrusu infekcijas, piemēram, citomegalovīruss (CMV), parvovīruss B19, HIV vai C hepatīts
  • bakteriālas infekcijas, piemēram, ko izraisaescherichia coli (baktērija, kas bieži saistīta ar saindēšanos ar pārtiku) vai leptospiroze ("infekcija, ko pārnēsā daži dzīvnieki)
  • daži medikamenti, piemēram, pretepilepsijas līdzekļi, kontracepcijas tabletes vai hormonu aizstājterapija (HAT)

Citi riska faktori, šķiet, ir saistīti ar nepareizu dzīvesveidu:

  • augsts holesterīna līmenis asinīs neveselīga uztura dēļ
  • vingrinājumu trūkums
  • dūmi
  • aptaukošanās

Diagnoze

Ir svarīgi noskaidrot (diagnozēt) antifosfolipīdu sindroma (APS) klātbūtni, lai novērstu trombu veidošanās nopietnās sekas.

APS tiek novērtēts, pamatojoties uz specifisku asins analīžu rezultātiem, medicīnisko novērtējumu, kā arī trombozes epizožu, atkārtotu abortu vai trombocitopēnijas gadījumā.

Ja ārstam ir aizdomas par APS klātbūtni, viņš nosūtīs pacientu pie hematologa (asins slimību eksperta) vai reimatologa (imūnās sistēmas slimību eksperta).

Asins analīzes

Lai noteiktu (diagnosticētu) APS, nepieciešams veikt specifiskus antifosfolipīdu antivielu testus asinīs.

Ja sākotnējās izmeklēšanas laikā tiek konstatētas antifosfolipīdu antivielas, tests būs jāatkārto vismaz 12 nedēļas pēc pirmās, lai apstiprinātu to klātbūtni.

Tāpēc APS diagnozi var veikt tikai pēc divu pozitīvu rezultātu iegūšanas. Ķermenis faktiski var īslaicīgi ražot antifosfolipīdu antivielas, reaģējot uz infekciju vai kā dažu zāļu, piemēram, antibiotiku, nevēlamu efektu (blakusparādību).

Saistībā ar konstatētajiem traucējumiem (simptomiem) un katras personas veselības stāvokli ārsts var nozīmēt vienu vai vairākus testus, lai pārbaudītu antifosfolipīdu antivielu esamību vai nē un noskaidrotu APS:

  • anti-kardiolipīna antivielas (IgG, IgM un dažreiz IgA) ir visizplatītākās antifosfolipīdu antivielas.
  • lupus antikoagulantu tests, lai meklētu antivielas, kas saistītas ar hiperkoagulāciju
  • anti-beta2 glikoproteīns I. Un pārbaude anti-fosfatidilserīns tās var pieprasīt kopā ar citām antifosfolipīdu antivielām, lai sniegtu ārstam papildu informāciju

Medicīniskais novērtējums

Ja asins analīzes apstiprinās antifosfolipīdu antivielu klātbūtni, ārsts laika gaitā rūpīgi izvērtēs pacienta veselības stāvokli, lai pārbaudītu, vai sūdzības (simptomus) var izraisīt APS.

Parasti slimība tiek apstiprināta, ja ir:

  • viena vai vairākas asins recekļu veidošanās epizodes
  • viens vai vairāki vēlīni aborti, 10. grūtniecības nedēļā vai pēc tās
  • viena vai vairākas priekšlaicīgas dzemdībasun 34. grūtniecības nedēļā vai pirms tās
  • trīs vai vairāk agrīni spontānie aborti, pirms 10. grūtniecības nedēļas

Terapija

Antifosfolipīdu sindroma (APS) ārstēšanas mērķis ir samazināt trombu veidošanās risku.

Ārsti izraksta antikoagulantus vai prettrombocītu līdzekļus, kas, ja tas nav nepieciešams, aptur asins recekļu veidošanos.

Ārstēšanas plāns APS pacientiem paredz antikoagulantu vai prettrombocītu zāļu uzņemšanu katru dienu visu mūžu.

Ja asins analīzēs tiek konstatētas patoloģiskas antifosfolipīdu antivielas, bet neveidojas asins recekļi, parasti ieteicams lietot zemu antiagregantu devu (mazas devas aspirīnu).

Gadījumos, kad dziļo vēnu tromboze (DVT) vai insults jau ir noticis, ieteicams lietot antikoagulantus (varfarīnu un heparīnu):

  • heparīns, antikoagulants, ko ievada subkutānas injekcijas veidā. To var kombinēt ar citu asins šķidrinātāju, varfarīnu, ko lieto tablešu veidā
  • varfarīns, pēc daudzu dienu kombinētas terapijas ar heparīnu ārsts var izlemt, vai turpināt ārstēšanu tikai ar varfarīnu ļoti ilgu laiku.
  • aspirīnsDažos gadījumos ārsts var ieteikt pievienot mazu aspirīna devu

Ja plānojat grūtniecību vai ja jau esat grūtniece, ārstam būs jāmaina ārstēšanas plāns.

Gadījumā, ja veidojas asins receklis vai simptomi (simptomi) pēkšņi pasliktinās, Jums var būt nepieciešamas antikoagulanta (heparīna) injekcijas. Tos var ievadīt slimnīcā vai apmācīt tos izdarīt pats un tādējādi kļūt autonomam.

Zāļu blakusparādības

APS ārstēšanai lietoto zāļu blakusparādības ir retas un parasti ir vieglas, piemēram, kuņģa skābums vai slikta dūša.

Tomēr pastāv risks, ka samazināta asins recēšanas spēja var izraisīt pārmērīgas asiņošanas (asiņošanas) epizodes. Pazīmes ir:

  • asinis urīnā vai izkārnījumos
  • tumši izkārnījumi
  • zilumi
  • ilgstoša deguna asiņošana (ilgst vairāk nekā 10 minūtes)
  • asinis vemšanā
  • atklepojot asinis

Ja kāds no šiem simptomiem (simptomiem) rodas asins šķidrinātāja lietošanas laikā, nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība.

Aprūpe grūtniecības laikā

Sievietēm ar antifosfolipīdu sindromu, kuras plāno grūtniecību, ieteicams plānot grūtniecību: agrīna ārstēšana, tūlīt pēc grūtniecības iestāšanās mēģinājuma, ir efektīvāka un palielina iespēju, ka grūtniecība beigsies veiksmīgi.

Savukārt, ja tas nav plānots un sieviete apzinās, ka ir stāvoklī, ārstēšana var nesasniegt grūtniecības saglabāšanas mērķi.

Ārstēšana sastāv no antiagregantu (aspirīna) vai antikoagulantu (heparīna) ikdienas devu lietošanas vai abu zāļu kombinācijas. Šajā periodā no varfarīna lietošanas jāizvairās, jo tas var izraisīt iedzimtus defektus (teratogēns efekts).

Ārstēšana ar aspirīnu un/vai heparīnu parasti tiek sākta grūtniecības sākumā un turpināta 1-6 nedēļas pēc dzemdībām.

Visbeidzot, statīni, zāles, ko parasti lieto holesterīna līmeņa pazemināšanai asinīs, samazina asins recekļu un sirds un asinsvadu slimību risku antifosfolipīdu antivielu sindroma gadījumā.

Komplikācijas

Ja antifosfolipīdu sindroms netiek ārstēts, tas var izraisīt neatgriezeniskus bojājumus un pat apdraudēt dzīvību. Komplikācijas, kas var rasties, ietver:

  • nieru mazspēja, ko izraisa asinsrites samazināšanās nierēs
  • insults, ko izraisa samazināta asins plūsma daļai smadzeņu. Var izraisīt neatgriezeniskus neiroloģiskus bojājumus, piemēram, daļēju paralīzi un runas zudumu (afāziju)
  • sirds un asinsvadu problēmas, dziļo vēnu tromboze apakšējās ekstremitātēs var izraisīt hronisku vēnu mazspēju, kā rezultātā pasliktinās asins plūsma uz sirdi. Vēl viena iespējamā komplikācija ir sirds bojājumi
  • plaušu problēmasvar rasties augsts asinsspiediens plaušās (plaušu hipertensija) un plaušu embolija.
  • komplikācijas grūtniecības laikā, ko raksturo spontānie aborti, mirstība dzimšanas brīdī, priekšlaicīgas dzemdības un augsts asinsspiediens grūtniecības laikā (preeklampsija)
  • Katastrofāls antifosfolipīdu sindroms (CAPS), reta, bet nopietna antifosfolipīdu sindroma (APS) komplikācija, kas rodas mazāk nekā 1% cilvēku ar

Cilvēkiem, kuriem attīstās CAPS, pēkšņi visā ķermenī veidojas asins recekļi, kas izraisa vairāku orgānu darbības traucējumus.

Nav skaidrs, kas izraisa šo komplikāciju, bet katrā piektajā gadījumā tā rodas pēc "infekcijas, traumas vai operācijas".

Sākotnējie simptomi (simptomi) var atšķirties atkarībā no tā, kuri orgāni bija iesaistīti:

  • asins piegādes trūkums roku vai kāju pirkstos kas iegūst tumši zilu vai melnu krāsu
  • potīšu, pēdu vai roku pietūkums
  • pieaug apgrūtināta elpošana (aizdusa)
  • sāpes vēderā
  • asinis urīnā
  • garīgs apjukums
  • krampji
  • koma

Traucējumi (simptomi) parasti attīstās pēkšņi, strauji pasliktinās un nepieciešama steidzama ātrās palīdzības palīdzība.

Cilvēkiem ar CAPS nepieciešama tūlītēja uzņemšana intensīvās terapijas nodaļā.Tiks izmantotas lielas antikoagulantu devas, lai apturētu trombu veidošanos.

Mirstība ir aptuveni 50% no skartajiem

Dzīvo ar

Cilvēkiem ar APS ir svarīgi veikt visus iespējamos pasākumus, lai samazinātu asins recekļu veidošanās risku. Efektīvi dzīvesveidi, lai to panāktu, ir:

  • nesmēķēt
  • ievērot veselīgu un sabalansētu uzturu, ar zemu tauku un cukura saturu un satur daudz augļu un dārzeņu
  • regulāri vingro
  • saglabājot veselīgu ķermeņa svaru un zaudēt svaru, ja jums ir aptaukošanās (ķermeņa masas indekss virs 30)

Jāizvairās arī no estrogēnu saturošām zālēm, piemēram, kombinētās perorālās kontracepcijas tabletes un hormonu aizstājterapijas. Šīs zāles palielina asins recekļu veidošanās risku. Piesardzības pasākumi, kas jāievēro, lietojot antikoagulantus, ir šādi:

  • izvairīties no kontakta sporta veidiem vai citas darbības, kas var izraisīt zilumus vai traumas
  • izmantojiet mīkstu zobu suku un vaskots zobu diegs
  • skūšanās ar elektrisko skuvekli
  • esiet īpaši uzmanīgi, lietojot nažus, šķēres vai citi asi instrumenti

Daži pārtikas produkti un medikamenti var mijiedarboties ar antikoagulantu ārstēšanu. Jums jājautā savam ārstam par:

  • K vitamīns, jo tas var samazināt varfarīna efektivitāti.K vitamīna vidējā dienas vērtība pieaugušajiem ir 120 mikrogrami (mcg) vīriešiem un 90 mikrogrami sievietēm.Kamēr ēdot nelielu daudzumu ar K vitamīnu bagātu pārtikas produktu, tas var nebūt kaitīgs, izvairieties no patēriņa. liels daudzums lapu kāpostu, spinātu, salātu, brokoļu, Briseles kāpostu, pētersīļu, sinepju un sojas
  • dzērveņu sula un alkohols, jo tie var bīstami pastiprināt varfarīna antikoagulējošo iedarbību.Vēlams konsultēties ar savu ārstu, lai noskaidrotu, vai ir nepieciešams ierobežot vai izvairīties no šādu dzērienu lietošanas.
  • daži medikamenti, vitamīni un augu izcelsmes produkti, jo tie var bīstami mijiedarboties ar varfarīnu.Tie ietver: pretsāpju līdzekļus, zāles pret saaukstēšanos, multivitamīnus, ķiplokus, ginkgo piedevas un zaļās tējas produktus

Bibliogrāfija

NHS. Antifosfolipīdu sindroms (APS) (angļu val.)

Mayo klīnika. Antifosfolipīdu sindroms (APS) (angļu val.)

Padziļināta saite

Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M u.c. EULAR ieteikumi antifosfolipīdu sindroma ārstēšanai pieaugušajiem. Reimatisko slimību gadagrāmatas. 2019; 78: 1296-1304

Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, Tincani A un Ward M M. Trombotiskā un dzemdību antifosfolipīdu sindroma vadība: sistemātisks literatūras pārskats, kas informē EULAR ieteikumus antifosfolipīdu sindroma ārstēšanai pieaugušajiem. RMD atvērts. 2019; 5

Redaktora Izvēle 2023

Tahikardija

Tahikardija

Tahikardija sastāv no sirdsdarbības ātruma palielināšanās, kas rodas pat miera apstākļos un bez fiziskās aktivitātes, stresa