Primārais sklerozējošais holangīts

Apmierināts

Ievads

Primārais sklerozējošais holangīts (PSC) ir aknu (aknu) iekaisuma slimība. Tam, iespējams, ir autoimūna izcelsme, tas ir, saistīta ar ķermeņa aizsardzības sistēmu (imūnsistēmu), kas tā vietā, lai uzbrūk vīrusiem un baktērijām, nejauši uzbrūk cilvēka ķermeņa daļām.

Sklerozējošais holangīts noved pie progresējošas rētas (fibrozes) žultsvados. Žultsvadi nogādā žulti, ko ražo aknas, uz tievo zarnu, tā saukto “tievo zarnu”. Primārā sklerozējošā holangīta gadījumā rētaudi sašaurina un aizsprosto žultsvadus, izraisot pakāpenisku un smagu aknu bojājumu (cirozi).

Slimības attīstība ir ļoti mainīga, taču vairumā gadījumu tā lēnām progresē līdz cirozei un aknu mazspējai, kam nepieciešama aknu transplantācija 15-20 gadu laikā.

Traucējumi (simptomi) sākas pakāpeniski un ietver nogurumu, niezi un pēc tam acu, ādas un gļotādu dzeltēšanu (dzelti). Nosūtošais ārsts irhepatologs.

CSP aprūpe ir vērsta uz aknu darbības kontroli (uzraudzību), traucējumu pārvaldību un, ja iespējams, procedūru veikšanu, kas uz laiku atver bloķētus žults ceļus.

Lai gan tas ir reti, CSP ir galvenais aknu transplantācijas cēlonis. Aknu transplantācija var pagarināt dzīvi, bet slimība, lai arī reti, var rasties arī pārstādītajās aknās.

Vīriešiem CSP ir biežāk sastopama, un vīriešu un sieviešu attiecība ir aptuveni 2:1. Vidējais vecums slimības atklāšanas brīdī ir 40 gadi.

Simptomi

Primārais sklerozējošais holangīts (CSP) bieži tiek diagnosticēts (diagnosticēts) pirms simptomu (simptomu) parādīšanās, piemēram, veicot papildu asins analīzi vai pēc rentgena, kas veikts citu iemeslu dēļ, uzrādot neparastus aknu attēlus.

Agrīnās slimības bieži ietver:

  • nogurums
  • nieze

Slimības progresēšana ir individuāla un nevar prognozēt, vai tā būs lēna, vai un cik ātri tā būs.

Pazīmes un traucējumi, kas var parādīties vēlāk, ir:

  • sāpes vēdera augšējā labajā pusē
  • drudzis
  • drebuļi
  • nakts svīšana
  • palielinātas aknas
  • palielināta liesa
  • svara zudums
  • dzeltenas acis un āda (dzelte)

Slimībai progresējot, attīstīsies cirozes traucējumi:

  • augsts asinsspiediens portāla vēnā, vēna, kas ved asinis no zarnām uz aknām (portāla hipertensija)
  • šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts)
  • smaga aknu mazspēja

Smaga ģeneralizēta, ilgstoša un neizskaidrojama niezes gadījumā, kā arī izteikta bez redzama iemesla noguruma gadījumā ir labi konsultēties ar savu ārstu.

Gadījumā, ja persona slimo ar čūlaino kolītu vai Krona slimību, abām iekaisīgām zarnu slimībām, ir īpaši svarīgi pievērst ārsta uzmanību tādiem traucējumiem kā nogurums un neizskaidrojama nieze, jo bieži vien cilvēkiem ar primāru sklerozējošu holangītu vienlaikus ir viens no. šīs slimības.

Cēloņi

Nav skaidrs, kas izraisa primāro sklerozējošo holangītu (CSP).Tā, iespējams, ir autoimūna slimība, ti, saistīta ar ķermeņa aizsardzības sistēmu (imūnsistēmu), kuru aktivizē infekcija vai toksīns, nevis uzbrūk vīrusiem vai baktērijām, bet kļūdas dēļ uzbrūk saviem audiem vai orgāniem.

Faktori, kas var palielināt primārā sklerozējošā holangīta risku, ir:

  • vecums, CSP var attīstīties jebkurā vecumā, bet bieži sastopams vecumā no 30 līdz 50 gadiem
  • sekss, CSP biežāk skar vīriešus
  • iekaisīga zarnu slimība, liela daļa cilvēku ar CSP cieš arī no iekaisīgas zarnu slimības
  • ģeogrāfiskā atrašanās vietaZiemeļeiropas iedzīvotājiem ir augstāka ģenētiskā predispozīcija un lielāks risks saslimt ar primāro sklerozējošo holangītu.

Liela daļa cilvēku ar primāro sklerozējošo holangītu cieš arī no iekaisīgas zarnu slimības, kas ir vispārējs termins, kas ietver čūlaino kolītu un Krona slimību. Tomēr primārais sklerozējošais holangīts un iekaisīga zarnu slimība ne vienmēr parādās vienlaikus. Primārais sklerozējošais holangīts var rasties gadus pirms iekaisīgas zarnu slimības.

Primārā sklerozējošā holangīta diagnozes gadījumā ir svarīgi pārbaudīt, vai nav arī iekaisīgas zarnu slimības, jo šajā gadījumā tas var palielināt resnās zarnas vēža risku. Reti cilvēkiem ar primāru sklerozējošu holangītu pēc aknu transplantācijas attīstās iekaisīga zarnu slimība.

Diagnoze

Primārā sklerozējošā holangīta (CSP) diagnosticēšanai izmantotie testi un procedūras ietver:

  • asins analīzes, lai novērtētu aknu darbību, ieskaitot aknu enzīmu līmeni, var sniegt ārstam norādes, lai noskaidrotu CSP
  • seruma antivielu meklēšana pret neitrofilu perinukleolāro reģionu (pANCA), kas sastopams mainīgā procentuālā daudzumā no 26 līdz 85%, var skaidri liecināt par slimības klātbūtni
  • magnētiskās rezonanses holangiopankreatogrāfija (MRCP), tests, kurā izmanto magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), lai iegūtu attēlus no žultsvadiem un aizkuņģa dziedzera kanāliem. Tas ir visdrošākais izmeklējums (izvēles izmeklējums), lai noskaidrotu primāro sklerozējošo holangītu un atšķirtu to no citiem žultsvadu obstrukcijas cēloņiem.
  • endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija (ERCP), ir žultsvadu rentgena attēls, kas veikts ar kontrastvielu, kas ievadīta tieši kanālos ar endoskopu. Šo testu reti izmanto primārā sklerozējošā holangīta gadījumā, jo pastāv kontrastvielas radīto komplikāciju risks.
  • aknu biopsija, ārsts ar adatas palīdzību paņem nelielu aknu audu paraugu. Aknu biopsija palīdz noteikt aknu bojājuma apmēru un tiek veikta tikai tad, ja pēc mazāk invazīvo testu veikšanas CSP diagnoze joprojām nav skaidra.

Terapija

Primārā sklerozējošā holangīta (CSP) ārstēšana (terapija) ir vērsta uz komplikāciju pārvaldību un aknu bojājumu pārvaldību laika gaitā. Ir pētītas daudzas zāles CSP ārstēšanai, taču līdz šim nav konstatēts, ka neviens no tiem palēnina vai maina ar šo slimību saistīto progresējošo aknu bojājumu.

Terapija ir vērsta uz slimību (simptomu) mazināšanu:

  • ursodeoksiholskābe (UDCA), kas pazīstams arī kā ursodiols, ir dabiski sastopama žultsskābe, kas mazina niezi, palīdzot žulti uzsūkties.
  • žultsskābju sekvestranti, ir zāles, kas saistās ar žultsskābēm zarnās, izvairoties no to atgriešanās aknās.Tās ir pirmās izvēles līdzeklis niezes ārstēšanai primārā sklerozējošā holangīta gadījumā.
  • antihistamīna līdzekļizāles, kas palīdz mazināt primārā sklerozējošā holangīta izraisīto niezi, bet var pasliktināt dažus stāvokļus, piemēram, acu un mutes sausumu.
  • antibiotikas, žultsvadu aizsprostojums izraisa biežas bakteriālas infekcijas (bakteriālo holangītu). Lai tos novērstu un ārstētu, cilvēkus ar primāro sklerozējošo holangītu var ārstēt ar atkārtotiem antibiotiku kursiem.
  • uztura atbalsts, primārais sklerozējošais holangīts apgrūtina dažu vitamīnu uzsūkšanos, tāpēc uzturu nepieciešams papildināt ar taukos šķīstošiem vitamīniem (A, D, E un K vitamīni)

Žultsvadu aizsprostojuma ārstēšana

Žultsvadu aizsprostojums var būt saistīts ar slimības progresēšanu, bet tas var arī norādīt uz kanālu audzēju. Tur endoskopiskā retrogrādā holangiopankreatogrāfija (ERCP) var palīdzēt noteikt obstrukcijas cēloni, ko var ārstēt ar:

  • kanāla paplašināšana ar stentu, procedūra, kas ļauj paplašināt žultsvadus, lai nodrošinātu žulti. Žults stentēšana ietver nelielas plastmasas cauruļveida protēzes ievietošanu, kas, balstoties uz žultsvadu sieniņu sašaurinājuma līmenī, ļauj to likvidēt un novērst atkārtotu veidošanos. Tās pozicionēšana notiek, izmantojot endoskopu un instrumentus. ar to savienots.Dažos gadījumos skartais žultsvads tiek paplašināts, pirms stenta ievietošanas tajā piepūšot balonu.
  • operācija, ko izmanto, lai atbrīvotu kanāla aizsprostotās daļas un atjaunotu veselīgās daļas

Aknu transplantācija

Aknu transplantācija ar veselām aknām no donora ir vienīgais līdzeklis primārā sklerozējošā holangīta ārstēšanai, un tā ir paredzēta cilvēkiem ar aknu mazspēju vai citām nopietnām komplikācijām. Lai gan tas nav izplatīts, iespējams, ka primārais sklerozējošais holangīts rodas arī transplantētajās aknās.

Komplikācijas

Primārā sklerozējošā holangīta komplikācijas var ietvert:

  • aknu slimība un mazspēja, hronisks aknu žults ceļu iekaisums var izraisīt audu rētu veidošanos (fibrozi, cirozi), aknu šūnu nāvi un galu galā aknu darbības zudumu.
  • atkārtotas infekcijasBiežas infekcijas žultsvados var rasties, ja žultsvadu rētas palēnina vai aptur žults plūsmu. Infekcijas risks ir īpaši augsts pēc ķirurģiskas procedūras, lai paplašinātu stipri aizsprostotu žults ceļu
  • portāla hipertensija, portāla vēna tas ir galvenais asinsrites ceļš no gremošanas sistēmas uz aknām. Spiediena palielināšanās portāla vēna var izraisīt šķidruma noplūdi no aknām vēdera dobumā (ascīts) vai var novirzīt asinis no portāla vēnas uz citām vēnām, izraisot to pietūkumu (varikozas) un asiņošanu.
  • osteoporozeprimārais sklerozējošais holangīts var izraisīt kaulu blīvuma samazināšanos (osteoporozi). Lai novērstu osteoporozi, ārsts var izrakstīt kalcija un D vitamīna piedevas
  • žultsvadu audzējsprimārais sklerozējošais holangīts palielina risku saslimt ar žultsvadu vai žultspūšļa vēzi
  • resnās zarnas vēzis, primārais sklerozējošais holangīts, kas saistīts ar iekaisīgu zarnu slimību, palielina resnās zarnas vēža risku

Dzīvo ar

Pēc primārā sklerozējošā holangīta novērtējuma (diagnozes) jums jārūpējas par aknām. Ieteicams:

  • nelietojiet alkoholu
  • vakcinēties pret A un B hepatītu
  • uzmanieties no ķimikālijām mājās un darbā
  • uzturēt optimālu svaru
  • pirms zāļu lietošanas pārbaudiet norādījumus, pat tie, kas atrodas bez receptes. Pārliecinieties, vai farmaceits un ārsts zina par aknu slimībām
  • nelietojiet uztura bagātinātājus, ko nav parakstījis ārsts

Bibliogrāfija

Mayo klīnika. Primārais sklerozējošais holangīts (angļu val.)

Humanitas pētniecības slimnīca. Primārais sklerozējošais holangīts

Padziļināta saite

Humanitas pētniecības slimnīca. Žults stentēšana

Redaktora Izvēle 2023

Tahikardija

Tahikardija

Tahikardija sastāv no sirdsdarbības ātruma palielināšanās, kas rodas pat miera apstākļos un bez fiziskās aktivitātes, stresa