Čurga-Štrausa sindroms

Saturs

Ievads

Ievads

Eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu EGPA, agrāk pazīstama kā Čurga-Štrausa sindroms, ir mazo un vidējo asinsvadu iekaisums (vaskulīts).

Kopumā iekaisums ir dabiska organisma aizsargsistēmas (imūnsistēmas) reakcija uz traumām vai infekcijām un palīdz cīnīties ar invāzijas mikroorganismiem.Tomēr dažos gadījumos ne vienmēr definētu iemeslu dēļ iekaisums rodas pret paša veseliem audiem (auto-iekaisums). vai autoimūna reakcija). Jo īpaši vaskulīta gadījumā imūnsistēma uzbrūk asinsvadiem, izraisot pietūkumu un aizsprostojumu.

EGPA gadījumā visbiežāk skartie orgāni ir plaušas un āda, taču var būt iesaistīta arī sirds, nieres, nervi un zarnas.

Šāda veida vaskulīta gadījumā gan asinīs, gan skartajos audos ir ļoti augsts balto asinsķermenīšu, eozinofilu, līmenis, kas ne tikai korelē ar alerģijām, bet arī cīnās ar parazītu izraisītām infekcijām.

EGPA vienādi skar vīriešus un sievietes, ar biežumu aptuveni 11-13 cilvēki uz miljonu. Vidējais vecums, kurā tas tiek atklāts, ir aptuveni 40 gadi; tas ir ļoti reti sastopams bērniem, kas vecāki par 65 gadiem.

Simptomi

Simptomi

Cilvēkiem ar eozinofīlo granulomatozi ar poliangītu (EGPA) bieži ir nespecifiski traucējumi (simptomi), piemēram, drudzis, savārgums, anēmija un svara zudums. Bieža slimība ir smaga astmas forma, kas parādās pieaugušā vecumā. Bieži vien ir sinusīts un daudzas citas slimības, piemēram, izsitumi, šķipsnas un nejutīgums, zarnu problēmas, anēmija, sirds problēmas, muskuļu un locītavu sāpes un nogurums.

Svarīgs rādītājs EGPA noteikšanai (diagnostikai) ir traucējumu attīstība laika gaitā, kas bieži attīstās 3 fāzēs:

  • pirmā "prodromālā" fāze, cilvēki bieži cieš no alerģijām: alerģiska astma, kas parasti parādās pieaugušā vecumā, sinusīts kopš pusaudža vecuma, alerģisks rinīts un deguna polipoze, kurai ir tendence atkārtoties pēc ķirurģiskas noņemšanas. Prodromālā fāze var saglabāties daudzus gadus
  • otrā "eozinofīlā" fāze, augsts eozinofilu līmenis tiek konstatēts asinīs un bieži vien arī infiltrējas skarto orgānu audos, piemēram, elpošanas sistēmā, kuņģa-zarnu traktā (sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja un retāk asiņošana) un sirds.
  • trešā un pēdējā "vaskulīta" fāze, sākas mazo un vidējo asinsvadu iekaisums (vaskulīts), bieži vecumā no divdesmit līdz trīsdesmit gadiem.Bieži pirms šīs fāzes ir nogurums, svara zudums un drudzis.Trešajā un pēdējā fāzē traucējumi, ko izraisa esošo asinsvadu iesaistīšanās. dominē. dažādos orgānos un sistēmās. Šo fāzi būtībā raksturo:
    • perifēra neiropātija, (multiplārs mononeirīts 65-75% gadījumu)
    • bojājumi uz ādas, visbiežāk reljefā, parādās aptuveni 51% cilvēku
    • nieru problēmas, (apmēram 25% cilvēku tie sastāv no fokusa vai segmentāla nekrotizējoša glomerulonefrīta un, retāk, intersticiāls nefrīts vai mezangiāls glomerulonefrīts)
    • bojājumi sirdij, (kardiomiopātija, vaskulīts, sirds mazspēja un perikardīts)

Fāžu secība ne vienmēr ir tik skaidri noteikta, tās var pārklāties un daži traucējumi var arī nenotikt.

Cēloņi

Cēloņi

Lai gan precīzs eozinofīlās granulomatozes ar poliangītu (EGPA) cēlonis nav zināms, alerģisko izpausmju nozīme liecina par autoimūnu procesu, kas saistīts ar vēl neidentificētu faktoru kombināciju.

Autoimūno slimību gadījumā ķermeņa aizsardzības sistēma (imūnsistēma) tā vietā, lai tikai reaģētu pret invazīviem organismiem, piemēram, baktērijām un vīrusiem, uzbrūk veseliem audiem, izraisot iekaisumu. Apmēram 40% cilvēku ar EGPA ir antivielas, kas vērstas pret antigēniem, kas atrodas neitrofilo citoplazmā (ANCA), kas ir tipiski autoimūna vaskulīta marķieri.

Diagnoze

Diagnoze

Jaunākie noteikumi eozinofīlās granulomatozes ar poliangītu (EGPA) noteikšanai, ko izstrādājusi Eiropas Respiratoru biedrība (ERS), nosaka, ka personai ar EGPA jābūt:

  • astma
  • augsts eozinofilu līmenis asinīs (> 10%)
  • vaskulīta izraisīti bojājumi ādai, nerviem, nierēm, plaušām, sirdij
  • asins analīzes, kas liecina par vaskulītu

ERS arī ierosināja EGPA apakštipu, ko sauc hipereozinofīlā astma ar sistēmiskām izpausmēm (HASM), kurā nav vaskulīta, bet gan eozinofīlo balto asinsķermenīšu izraisīti orgānu bojājumi.

EGPA diagnozi ierosina esošie simptomi (simptomi) un laboratorisko izmeklējumu rezultāti, bet parasti tā ir jāapstiprina ar plaušu vai citu skarto audu biopsiju.

Diagnostikas testi

Asins analīzes, asins analīzes uzrāda augstu eozinofīlo balto asins šūnu līmeni pacientiem ar aktīvu EGPA. Tiek pasūtīti testi, lai novērtētu iekaisuma aktivitāti (IgE līmeni, C-reaktīvo proteīnu un ESR) un ar vaskulītu saistīto antivielu (ANCA) klātbūtni.

Krūškurvja rentgenogrāfija, cilvēkiem ar aktīvu EGPA var būt plaušu audu bojājumi (infiltrāti), kas redzami krūškurvja rentgenogrammā.

Spirometrija, spirometrija ir visizplatītākā un izplatītākā elpošanas funkcijas izmeklēšana. Astmas gadījumā, kas vienmēr ir pacientiem ar EGPA, šis tests parāda nespēju pēc vajadzības ātri izelpot.

Biopsija, ir labākais veids, kā noteikt slimību. Biopsija (izņem nelielu audu gabalu, lai analizētu) var parādīt eozinofilu uzkrāšanos (pazīstama kā eozinofīlā granuloma) un asinsvadu bojājumus (vaskulīts). Biopsijas var ņemt no visiem ietekmētajiem audiem (plaušām, nerviem, ādai, nierēm utt.).

Bronhu mazgāšana, izmeklēšanu veic ar instrumentu bronhoskopu, ko ievada caur degunu vai muti, lai veiktu bronhu mazgāšanu. Savākto šķidrumu pārbauda laboratorijā. Šis tests ir ļoti noderīgs, lai izslēgtu citas problēmas, piemēram, infekcijas vai audzējus.

Sirds testi, EGPA var bojāt sirdi, kas tādēļ ir jākontrolē, izmantojot elektrokardiogrammu (EKG) un/vai ehokardiogrammu.

Lai noteiktu slimību, kopā jānovērtē pašreizējais un pagātnes veselības stāvoklis, esošās kaites un laboratorisko izmeklējumu rezultāti.

Terapija

Terapija

Lielu kortikosteroīdu devu terapija parasti dod labus rezultātus. Dažos gadījumos var būt nepieciešams kombinēt imūnsupresīvus medikamentus, lai izvairītos no traucējumu atkārtošanās pēc kortizona devu samazināšanas vai tā apturēšanas. Tomēr, ja ārstēšana netiek veikta, dzīvildze 5 gadus pēc slimības atklāšanas ir aptuveni 25%.

Kortikosteroīdi, steroīdi, piemēram, prednizolons, ir galvenais resurss cilvēku ar eozinofilu granulomatozi ar poliangītu (EGPA) aprūpē. Ārstēšanas sākums ir saistīts ar diezgan augstu steroīdu līmeni, kas gadu gaitā pakāpeniski jāsamazina. Devas samazināšana jāveic ļoti uzmanīgi, jo, ja tā ir pārāk ātra, tā var izraisīt lielāku EGPA aktivāciju. Steroīdiem var būt vairākas blakusparādības.

Deguna un inhalācijas steroīdi, papildus tabletēm cilvēkiem ar EGPA bieži ir nepieciešami steroīdu aerosoli, lai kontrolētu astmu un sinusītu un atvieglotu elpošanu.

Ciklofosfamīdsciklofosfamīdu var lietot cilvēki ar smagu EGPA vai kuri slikti reaģē uz ārstēšanu ar steroīdiem. Šīs zāles var ievadīt iekšķīgi vai intravenozas injekcijas veidā ierobežotu laiku.

AzatioprīnsĀrstēšanai var pievienot azatioprīnu (imūnsupresantu), lai samazinātu steroīdu līmeni, kas nepieciešams slimības kontrolei.

MetotreksātsMetotreksātu (imūnsupresantu) dažreiz lieto līdzīgi kā azatioprīnu, lai palīdzētu samazināt steroīdu devas.

Rituksimabs, rituksimabu (monoklonālu antivielu, kas vērsta pret CD20 proteīnu, kas atrodas uz B limfocītiem) reizēm lieto cilvēkiem ar smagu EGPA, kuri nav guvuši labumu no citām ārstēšanas metodēm.

Mepolizumabs, ārstēšana ar mepolizumabu (monoklonāla antiviela, kas vērsta pret interleikīnu 5), šķiet, ir saistīta ar ievērojamiem ieguvumiem pieaugušajiem, kuri nereaģē uz citām ārstēšanas metodēm (Itālijas zāļu aģentūra, AIFA: "FDA apstiprina pirmās zāles eozinofīlai granulomatozei ar poliangītu ").

Alternatīva medicīna, nav zinātnisku pierādījumu tam, ka jebkura veida alternatīvā medicīna ir noderīga EGPA ārstēšanā, un šādi produkti nedrīkst aizstāt tradicionālās medicīnas ārstēšanu.

Komplikācijas

Komplikācijas

Bez ārstēšanas eozinofīlā granulomatoze ar poliangītu (EGPA) var būt letāla, bet steroīdu terapija ir uzlabojusi pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Cilvēkiem ar sirds, nieru, zarnu un smadzeņu iesaistīšanos, šķiet, ir lielāks risks, un viņiem var būt nepieciešama intensīvāka aprūpe, lai novērstu slimības komplikācijas.

Lai gan lielākā daļa EGPA traucējumu (simptomu) ar terapiju ir atgriezeniski, asinsvadu aizsprostojums, kas ved asinis uz nerviem, var tos neatgriezeniski sabojāt un izraisīt invaliditāti. Sirds iesaistīšanās ir galvenais nāves cēlonis un izraisa 50% no visiem nāves gadījumiem.

Bibliogrāfija

Bibliogrāfija

Vaskulīts Lielbritānijā. Par vaskulītu (angļu valodā)

Redaktora Izvēle 2022

Sastrēgumi

Sastrēgumi

Terminu sastrēgums parasti lieto, lai definētu gremošanas traucējumus, ko izraisa pēkšņas temperatūras izmaiņas gremošanas laikā.

Smagie metāli pārtikā

Smagie metāli pārtikā

Termins smagie metāli attiecas uz ķīmisko elementu sēriju, kas cilvēkiem nav būtiski. Pārtikai vissvarīgākie ir kadmijs, svins, dzīvsudrabs, arsēns un niķelis

!-- GDPR -->