Matains šūnu leikēmija (CCL)

Apmierināts

Ievads

Matšūnu leikēmija (LCC, angļu valodā: hairy cell leukemia) ir rets noturīgas (hroniskas) leikēmijas veids, kas parasti attīstās, neradot traucējumus (simptomus) un kam raksturīga nobriedušu B limfocītu, organisma aizsargsistēmas šūnu, ļaundabīga transformācija. (imūnsistēma). Nosaukums matains šūnu leikēmija ir cēlies no pavedieniem (citoplazmas atvasēm), kas ir līdzīgi matu pavedieniem, kas redzami zem mikroskopa un veidojas uz vēža šūnu virsmas.

Limfocīti ir imūnsistēmas šūnas, kas uzrauga organismu un aktivizē aizsargspējas pret mikroorganismiem vai vēža šūnām. Atbilstoši reakcijas veidam tos izšķir B vai T pēc atbildes veida, ko tie spēj aktivizēt. Matšūnu leikēmijas gadījumā viens no šiem nobriedušiem limfocītiem ( a B limfocīts) tiek pakļauts ļaundabīgai transformācijai un rada lielu skaitu identisku šūnu (limfocītu klonu), kas nereaģē uz organisma kontroli un kļūst nemirstīgas.Tās turpina vairoties un vairoties asinīs, smadzeņu asinsrades kaulā, liesā un retāk citos orgānos un sistēmās.

Matu šūnu leikēmijas izplatīšanās

Matu šūnu leikēmija ir diezgan reta slimība, kas veido apmēram 2% limfoidās leikēmijas. Tiek lēsts, ka jaunu gadījumu skaits gadā (saslimstība) ir 1/500 000.Tas ir raksturīgs pieauguša cilvēka vecumam, un cilvēku vidējais vecums, kam tā tiek konstatēta (diagnosticēta), ir ap 55 gadiem. Tas ir ievērojami biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm, proti, 5 vīrieši uz katru šīs slimības skarto sievieti (attiecība 5:1).

Slimības stadija

Matšūnu leikēmija ir slimība ar mainīgu gaitu, kurai raksturīga lēna attīstība, bieži vien tās atklāšana notiek nejauši, jo diagnoze tiek noteikta pēc vairākām netipiskām infekcijām, kas saistītas ar imūnsupresiju vai vispārējā veselības stāvokļa izmaiņām, vai liesas apjoma palielināšanās.Dažos gadījumos tai raksturīga tik lēna un viegla attīstība, ka tai nav nepieciešama nekāda veida ārstēšana (terapija), saglabājoties stabilai daudzus gadus. Tomēr ir svarīgi zināt smaguma pakāpi (stadiju), lai vajadzības gadījumā varētu izvēlēties piemērotāko ārstēšanu. Matšūnu leikēmijas gadījumā nav īstas stadijas sistēmas, proti, instrumenta, kas piešķir slimības pakāpi, pamatojoties uz skaidri noteiktiem kritērijiem. Tomēr dažreiz to iedala trīs grupās atkarībā no ārstēšanas veida un ķermeņa reakcijas:

  • neārstēta slimība, terapija aprobežojas ar noteiktu slimību (simptomu), piemēram, infekciju vai svara zuduma, mazināšanu.
  • progresējoša slimība, tiek ārstēta ar ķīmijterapiju vai liesas izņemšanu (splenektomija), bet joprojām palielinās matu šūnu skaits asinīs un smadzenēs, kā arī izmainīts sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits.
  • ugunsizturīga slimība, nereaģē uz ārstēšanu

Terapijas panākumu iespējamība ir atkarīga no slimības izplatības vai nē uz citiem orgāniem, no pacienta vecuma un vispārējā stāvokļa tās noteikšanas brīdī.

Simptomi

Ņemot vērā tās lēno augšanu, matšūnu leikēmija (CCL) ilgstoši neizraisa acīmredzamus traucējumus, un tā tiek atklāta nejauši citu slimību izmeklēšanas pārbaužu laikā vai tāpēc, ka kaklā, padusēs vai cirkšņos tiek novērots palielināts limfmezgls.

Ja rodas, tās izraisītie traucējumi (simptomi) ir līdzīgi citu slimību izraisītajiem traucējumiem, un tie var ietvert pastāvīgu nogurumu, biežas infekcijas, neizskaidrojamu svara zudumu, agru sāta sajūtu ēšanas laikā un retāk – nesāpīgu kakla, padušu limfmezglu pietūkumu. un cirksnis.

Dažreiz matains šūnu leikēmija var izraisīt arī liesas (splenomegālija) un aknu (hepatomegālija) palielināšanos, kas var radīt spiedienu uz kuņģi un tādējādi izraisīt apetītes trūkumu vai gremošanas traucējumu pazīmes.

Citi acīmredzamāki traucējumi (simptomi) var būt smags nogurums, bālums, kaulu sāpes, sirdsklauves, nakts svīšana, drudzis, viegli veidojami zilumi, neiroloģiski un autoimūnas traucējumi.

Kad griezties pie ārsta

Ja ir kāds no iepriekš minētajiem simptomiem vai visi no tiem, ir maz ticams, ka iemesls ir matains šūnu leikēmija. Tomēr ir labi pēc iespējas ātrāk konsultēties ar savu ģimenes ārstu, jo jebkura slimība, kas izraisa šos traucējumus, ir nekavējoties jāizmeklē un jāārstē.

Cēloņi

Matains šūnu leikēmijas cēloņi nav skaidri. Pašlaik nav pierādījumu, kas liecinātu par noteiktu saistību starp slimību un konkrētu faktoru iedarbību. Matu šūnu leikēmija nav pārnēsājama, un pašlaik nav iespējams definēt precīzu uzvedības stratēģiju, lai to novērstu. Tomēr ir ieteicams ievērot pareiza dzīvesveida noteikumus un periodiski iziet medicīniskās pārbaudes.

Riska faktori

Matšūnu leikēmijas riska faktori vēl nav noteikti noteikti. Ir zināms, ka no nemodificējamajiem risku palielina paaugstināts vecums, vīriešu dzimums, dažas mutācijas x hromosomā, asins vēža gadījumu klātbūtne ģimenē, aškenazi-ebreju izcelsme un jau bijis audzējs. ... Tomēr par šiem faktoriem eksperti vēl nav nonākuši pie galīga secinājuma, un dati ne vienmēr ir pārliecinoši. Starp maināmajiem riska faktoriem, šķiet, nozīme ir radiācijas iedarbībai (pat vēža staru terapijas ārstēšanā), un dažām ķīmiskām vielām ( pesticīdi, naftas atvasinājumi), līdz zāģu skaidām un putekļiem, kas iegūti no kokapstrādes.

Diagnoze

Lai gan matšūnu leikēmija bieži tiek konstatēta vispārējās (kārtējās) pārbaudēs, ir svarīgi konsultēties ar ģimenes ārstu vai speciālistu, lai to pareizi novērtētu (diagnozi). Pēc pilnīgas un rūpīgas izvērtēšanas, kuras laikā viņš pārbauda pazīmes un traucējumus, kas var liecināt par slimību (palielināta liesa un limfmezgli, bālums un citi), ārsts noteiks piemērotākos izmeklējumus.

Asins analīzes

Ja ir aizdomas par matu šūnu leikēmiju, tiek veikta vienkārša asins analīze, pilnīga asins aina, kas ļauj novērot balto asins šūnu, sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu un formu. Hemogrammā konstatē viena vai vairāku šūnu tipu skaita samazināšanos, mērenu anēmiju.Asins uztriepes izmeklēšanā tiek identificētas matainās šūnas: diezgan lielas šūnas ar apaļu, ovālu vai nierveida kodolu, kurām visā apkārtmērā ir bagātīgi pavedieni. .

Attēlu diagnostika

Dažos gadījumos, lai novērtētu liesas stāvokli vai izslēgtu jebkādas komplikācijas, ārsts var izrakstīt krūškurvja rentgenogrammu un/vai ultraskaņu un/vai CT skenēšanu (datoraksiālo tomogrāfiju).Šāda veida izmeklēšana ir noderīga arī, lai noteiktu slimības izplatību, novērtētu limfmezglu, liesas un aknu stāvokli vai identificētu citus iespējamos pašreizējo traucējumu cēloņus.

Kaulu smadzeņu biopsija

Lai apstiprinātu matains šūnu leikēmijas un vēža šūnu klātbūtni, hematologam, asins slimību speciālistam, ir nepieciešams izņemt nelielu daudzumu (parauga) kaulu smadzenes, kas tiek veikta vietējā anestēzijā un nav nepieciešama hospitalizācija. . Tas sastāv no adatas ievietošanas plakanā kaulā (parasti iegurnī), lai mikroskopā analizētu kaulu smadzeņu fragmentu. Izmeklējums ļauj pārliecināties par izmaiņu esamību ģenētiski molekulārā un imūnfenotipiskā līmenī. šūnas uzrāda dažu membrānas antigēnu, piemēram, CD20, CD19, CD22, ekspresijas palielināšanos, kā arī citu šai leikēmijai raksturīgo antigēnu, piemēram, CD103, CD123, CD25, CD11c, CD200, CD180, klātbūtni.

Terapija

Matšūnu leikēmijas ārstēšanas (terapijas) izvēle lielā mērā ir atkarīga no veselības stāvokļa, kādā cilvēks atrodas slimības konstatēšanas (diagnozes) un tās agresivitātes brīdī.

Matšūnu leikēmija ir lēni augoša slimība, tāpēc pacients var nebūt jāārstē nekavējoties. Sākumā, it īpaši, ja novērtējums (diagnoze) tika veikts ļoti agrīnā slimības stadijā, var pietikt ar pastāvīgām un vērīgām pacienta stāvokļa pārbaudēm (uzraudzību).

Ārstēšanu varēja sākt tikai pēc pirmo simptomu (simptomu) parādīšanās.

Ja, no otras puses, slimība ir progresīvāka, visbiežāk izmantotā ārstēšana, lai kontrolētu matains šūnu leikēmiju pat daudzus gadus, ir ķīmijterapija.

Sākotnējās fāzes uzraudzība

Ņemot vērā traucējumu (simptomu) neesamību un matu šūnu leikēmijas lēno progresu, regulāras medicīniskās vizītes un asins analīzes tiek uzskatītas par pietiekamām efektīvai uzraudzībai, līdz slimība pasliktinās.

Ķirurģija

Ķirurģiska operācija liesas noņemšanai (splenektomija) tiek reti izmantota matu šūnu leikēmijas ārstēšanai. Tomēr to var norādīt, ja:

  • liesa ir palielināta un rada sāpes vai diskomfortu
  • liesa iznīcina lielu daudzumu sarkano asins šūnu un trombocīti
  • liesas izmērs nesamazinājās pēc ķīmijterapijas
  • infekcijas kļuva nekontrolējamas

Ķīmijterapija

Ārstēšana jāuzsāk, kad slimība kļūst simptomātiska vai, ja hemogrammā ir zems hemoglobīna līmenis zem 11 g/dl, trombocītu, neitrofilo granulocītu un monocītu skaita samazināšanās. Visbiežāk lietotās zāles ir purīna analogi, jo īpaši kladribīns (apstiprināts). 2004. gadā ES kā piemērotu medikamentu reti sastopamu slimību ārstēšanai matains šūnu leikēmijas ārstēšanai) un pentostatīnu, kas ļauj sasniegt 95-100% gadījumu pozitīvas atbildes reakcijas uz ārstēšanu, kas ilgst pat daudzus gadus. Abām zālēm ir sekundāra puse iedarbība un dažādas ievadīšanas metodes.Atbildes novērtējums jāveic ne agrāk kā trīs mēnešus pēc ārstēšanas beigām.Slimības noturības gadījumā papildus ārstēšana ar bioloģiskām terapijām (Interferons alfa, Rituksimabs), kas stimulē pacienta imūnsistēma pret vēzi, jo īpaši interferonu ievada mazās devās tas ļauj iegūt atbildes reakciju gandrīz visos gadījumos, bez smagām ķīmijterapijas nevēlamām blakusparādībām (blakusefektiem), bet tam ir trūkums, ka tas jālieto visu mūžu.Tā vietā monoklonālā antiviela Rituksimabs, ko ievada ar adatu, kas ievietota rokas vēnā (intravenozi), tiek lietota kombinācijā ar ķīmijterapiju gadījumos, kad slimība atkārtojas (recidīvi) pēc ārstēšanas.Jaunu ieviešana.ārstēšanas, piemēram,. BRAF inhibitori (gēns, kas šīs slimības gadījumā ir mutēts V600E variantā un kas dod šīm šūnām proliferatīvu stimulu), piemēram, vemurafenibs, ļauj sasniegt globālu reakciju 96–100% gadījumu, ar pilnīgu atbildi 35. 40% gadījumu.

Klīniskie pētījumi

Pašlaik tiek pārbaudītas citas ārstēšanas stratēģijas, kuru pamatā ir monoklonālās antivielas vai zāles, kas vērstas pret specifiskām molekulām, kas atrodas uz vēža šūnu virsmas, piemēram, CD22 un CD25. Turklāt nesenais BRAF gēna mutācijas atklājums matu šūnu leikēmijas gadījumā, kas jau ir zināms arī dažos cietos audzējos, piemēram, melanomā (mutācija V600E), paver jaunas iespējas mērķtiecīgas ārstēšanas meklēšanai pret šīs ģenētiskās anomālijas ietekmi.

Komplikācijas

Iespējamās komplikācijas, kas var rasties, ir: imūndeficīts, ti, organisma aizsargsistēmas (imūnsistēmas) pavājināšanās un līdz ar to lielāks infekciju risks, autoimūno slimību rašanās, saistība ar citiem hematoloģiskiem jaunveidojumiem.

Tas var notikt veselīgu balto asins šūnu trūkuma vai terapijā lietoto zāļu dēļ.

Tāpēc īpaši svarīgi ir rūpīgi ievērot ārsta receptes, lietot regulāras antibiotiku devas, lai novērstu bakteriālas infekcijas, uzturēt labu zobu un personīgo higiēnu, izvairīties no saskares ar slimiem cilvēkiem, pat ja tās ir infekcijas slimības, kas jau ir bijušas, piemēram, masalas. vai vējbakas.

Turklāt par jebkādām sūdzībām (simptomiem), piemēram, augstu drudzi, galvassāpēm, muskuļu sāpēm, caureju un nogurumu, jāziņo ārstam, ja tās ilgstoši saglabājas.

Lai gan ir svarīgi turpināt regulāri doties ārā gan fizisko vingrinājumu, gan psiholoģiskās labsajūtas dēļ, ir svarīgi izvairīties no pārpildītām vietām un sabiedriskā transporta sastrēgumstundās.

Ir arī labi pārliecināties, ka visas vakcinācijas ir atjauninātas.

Matu šūnu leikēmijas psiholoģiskie aspekti

Matšūnu leikēmijas diagnozes saņemšana var būt ļoti sāpīga un sarežģīta, it īpaši, ja apzināties, ka esat skārusi slimība, kas, lai gan ir, tomēr neparādās, jo vēl nav radījusi nekādus traucējumus (simptomus). Ja jāgaida gadiem, lai uzzinātu par tā attīstību un ietekmi, tas var izraisīt stresu, trauksmi un depresiju. Saruna ar konsultantu vai psihologu var palīdzēt cīnīties ar šīm sajūtām un spēt labāk tikt galā ar situāciju, tādējādi palielinot atveseļošanās iespējamību.

Dzīvo ar

Tikt galā ar diagnozi

Var būt ļoti grūti zināt, ka jums ir matains šūnu leikēmija gan praktiski, gan emocionāli. Tomēr slimība parasti progresē ļoti lēni, un to var efektīvi ārstēt un kontrolēt ļoti ilgu laiku.

Izmaiņas fiziskajā izskatā

Dažas zāles, ko lieto matains šūnu leikēmijas ārstēšanai (terapijai), var izraisīt fiziskas izmaiņas, kuras ir grūti pieņemt un kas var ietekmēt arī sevis uztveri un attiecības ar citiem. Tomēr visbiežāk sastopamās blakusparādības var mazināt, izmantojot papildu terapiju.

LCC risināšana praksē

Slimības apstiprināšanai (diagnozei) jāsastopas, strādājot pie emocijām, taču tikpat smagi jāstrādā, lai risinātu dzīves praktiskos aspektus, sākot no ekonomiskiem un beidzot ar ģimenes jautājumiem un beidzot ar stingri personiskiem jautājumiem. ar ko sazināties. būt slimam. Jums tas viss nav jāpārdzīvo un jālabo pašam un uzreiz, un intervija ar savu ārstu vai medicīnas māsu var palīdzēt.

Papildu saites

NHS. Matu šūnu leikēmija (angļu val.)

Itālijas vēža izpētes asociācija (AIRC). Matains šūnu leikēmija

Orphanet. Matains šūnu leikēmija

Maitre E, Wiber M, Cornet E, Troussard X. Leucémie à tricholeucocytes [Matains šūnu leikēmija]. Medicīnas prese. 2019. gads; 48 (7-8 Pt 1): 842-849

Redaktora Izvēle 2022

Fronto-temporālā demence

Fronto-temporālā demence

Fronto-temporālā demence ir slimība, kas galvenokārt skar smadzeņu priekšpusi un sānus, izraisot uzvedības, personības, valodas un kustību novirzes. Tas parasti notiek vecumā no 45 līdz 65 gadiem

Svaigpiens

Svaigpiens

Ar svaigpienu saprotam pienu, kas nav ticis termiski apstrādāts, pat ne ar nelielu intensitāti, un kas tiek izplatīts vairumā un pārdots uzreiz pēc slaukšanas, vienlaikus nodrošinot, ka tajā nav mikroorganismu, kas varētu izraisīt slimības.

vēdertīfs

vēdertīfs

Vēdertīfs, saukts arī par tīfu, ir Salmonella typhi baktērijas izraisīta infekcija, kas tiek pārnesta, uzņemot piesārņotu pārtiku vai dzērienus (ar fekālijām-orālo ceļu). Galvenais simptoms ir ļoti augsts drudzis; ja to neārstē, tas var izraisīt nāvi