Akūta mieloleikoze (AML)

Apmierināts

Ievads

Akūta mieloleikoze (AML) ir asins vēzis, kura izcelsme ir kaulu smadzenēs; ir definēts akūts jo tas strauji progresē. Tā ir visizplatītākā akūtas leikēmijas forma pieaugušajiem.

Tas īpaši ietekmē nenobriedušas šūnas, ko sauc par "blastiem", kas gatavojas radīt balto asins šūnu veidu, granulocītus. Rezultātā to skaits asinīs un kaulu smadzenēs pārmērīgi pieaug.

Kā attīstās akūta mieloleikoze

Normālos apstākļos asins šūnas atrodas kaulu smadzenēs "prekursoru" veidā un nobriešanas procesā tiek pārveidotas par baltajām asins šūnām (tostarp limfocītiem), sarkanajām asins šūnām vai trombocītiem. Ja šis augšanas cikls tiek mainīts un prekursoros (izņemot limfocītu prekursorus) notiek audzējam līdzīga transformācija, rodas AML. Nav precīzi skaidrs, kāpēc tas notiek, un vairumā gadījumu nav konkrēta vai identificējama iemesla.

Akūtas mieloleikozes izplatība

Balstoties uz Itālijas vēža reģistru asociācijas (AIRTUM) datiem, Itālijā katru gadu ir iespējams novērtēt nedaudz vairāk par 2000 jaunu akūtas mieloleikozes gadījumu: 1200 vīriešiem un 900 sievietēm. Tāpēc šī slimība ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm un pieaugušajiem, kas vecāki par 60 gadiem. Tas ir reti sastopams pirms 45 gadu vecuma, un Itālijā tas veido 13% leikēmiju bērnu vecumā no 0 līdz 14 gadiem.

Slimības stadija

Akūtai mieloīdai leikēmijai nav standarta stadijas sistēmas. Ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no tā, vai jums jau ir veikta terapija

  • iepriekš neārstēta slimība: slimība ir tikko konstatēta (diagnosticēta), un vienīgā veiktā ārstēšana ir bijusi vērsta uz esošo traucējumu (simptomu) novēršanu (drudzis, sāpes kaulos vai locītavās utt.) Ir izmainīta pilna asins aina, blasti veido vismaz 20% no kaulu smadzeņu šūnām
  • slimība remisijas stadijā (simptomu mazināšanās vai izzušana): ir veikta terapija, pilnais asins aina ir normāls, un arī kaulu smadzeņu šūnu skaits ir normalizējies. Nav raksturīgu leikēmijas pazīmju vai simptomu
  • recidivējoša / refraktāra slimība: slimība atgriežas (recidīvs) pēc laika perioda, kurā sūdzības ir izzudušas vai mazinājušās (remisija); akūtu mieloīdo leikēmiju uzskata par ugunsizturīgu, ja pēc ārstēšanas nenotiek remisijas fāze

Simptomi

Akūtas mieloleikēmijas simptomi (simptomi) attīstās dažu nedēļu laikā un pasliktinās, palielinoties blastu skaitam asinīs. Bālums, nogurums, elpas trūkums, pārmērīga svīšana, drudzis, svara zudums, biežas infekcijas, viegls zilumu veidošanās un asiņošana no ķermeņa. deguns vai smaganas, sarkani vai purpursarkani plankumi uz ādas (petehijas), sāpes kaulos un locītavās, sāta sajūta vai diskomforta sajūta vēderā, ko izraisa palielināta liesa un aknas, ir biežākās sūdzības. Retos gadījumos skartās šūnas var izplatīties uz centrālo nervu sistēmu, izraisot arī neiroloģiskus traucējumus.

Kad griezties pie ārsta

Pat ja ir daži vai pat visi iepriekš uzskaitītie simptomi, ir maz ticams, ka cēlonis ir akūta mieloleikoze.Tomēr ir labi pēc iespējas ātrāk vērsties pie ģimenes ārsta, jo neatkarīgi no tā, kāds stāvoklis izraisa šos simptomus, tas ir nekavējoties jāizmeklē un jāārstē.

Cēloņi

Akūtu mieloīdo leikēmiju izraisa izmaiņas (mutācijas) DNS cilmes šūnās kaulu smadzenēs, kas ražo sarkanās asins šūnas, trombocītus vai baltās asins šūnas.

Mutācija liek cilmes šūnām ražot pārāk daudz nenobriedušu balto asins šūnu (blastu), kam vēl nav īpašību, kas nepieciešama, lai cīnītos ar infekciju. Palielinoties blastu skaitam, sarkano asins šūnu un trombocītu skaits samazinās, izraisot daudzus raksturīgos leikēmijas simptomus. Pagaidām nav iespējams noteikt, kas tieši izraisa šo mutāciju, lai gan ir identificēti vairāki riska faktori. Daži no tiem faktiski var palielināt akūtas mieloleikozes attīstības iespēju.

Riska faktori

Radiācijas iedarbība, radiācijas iedarbība ir zināms riska faktors, lai gan ir nepieciešams ļoti liels starojuma daudzums.Piemēram, saslimstība ar akūtu mieloīdo leikēmiju cilvēkiem, kuri izdzīvoja pēc atombumbas sprādzieniem 1945. gadā Japānā, bija ļoti augsta.Tie, kuriem veikta plaša staru terapija. ir arī lielāks risks saslimt ar akūtu mieloleikozi.

Dūmi un benzols, Benzīna iedarbība, ko satur benzīns, daži pesticīdi un ko izmanto rafinēšanas rūpnīcās un gumijas rūpniecībā, ir riska faktors akūtas mieloleikozes attīstībai. Benzolu satur arī cigaretes, kas var izskaidrot, kāpēc smēķētājiem ir lielāks risks saslimt ar šo slimību nekā nesmēķētājiem.

Iepriekšējās onkoloģiskās terapijas, staru terapija un dažas zāles, ko lieto, lai ārstētu iepriekšējos vēža veidus, kas nav saistīti ar leikēmiju, var palielināt slimības attīstības risku pat pēc daudziem gadiem: šajā gadījumā mēs runājam par sekundārā leikēmija.

Asins slimības, dažiem cilvēkiem ar asins slimībām, piemēram, mielodisplāziju, mielofibrozi vai polycythemia vera (PV), ir lielāks akūtas mieloleikozes attīstības risks.

ģenētiskās slimības, Tiek uzskatīts, ka procentuālo daļu AML gadījumu izraisa ģenētiskas novirzes, piemēram, Dauna sindroms un Fankoni anēmija.

Citi riska faktori

Ir veikti pētījumi, lai noteiktu, vai vides faktori, piemēram, dzīvošana atomelektrostacijas vai elektropārvades līnijas tuvumā, vai arī bērnu vakcinācijas var izraisīt akūtu mieloleikozi. Pašlaik nav pārliecinošu pierādījumu par paaugstinātu slimības attīstības risku minēto faktoru dēļ.

Diagnoze

Pilnīga medicīniskā pārbaude ir obligāts sākumpunkts, lai noteiktu (diagnosticētu) akūtas mieloleikozes klātbūtni. Ārsts faktiski izvērtē traucējumus, par kuriem persona ziņo, un klīniskās pazīmes, ko viņš atklāj vizītes laikā, un izlemj, kādas asins analīzes nozīmēt.
Liels patoloģisku balto asins šūnu skaits vai zems sarkano asins šūnu procentuālais daudzums pārbaudītajā asins paraugā var liecināt par leikēmijas klātbūtni. Šajā gadījumā, lai noskaidrotu cēloņus, steidzami nepieciešams ārsta-hematologa-speciālista atzinums.

Kaulu smadzeņu biopsija

Lai noteiktu akūtu mieloīdo leikēmiju, hematologs var lūgt paņemt nelielu daudzumu (parauga) kaulu smadzeņu, izmantojot testu, ko sauc par biopsiju.Paraugu ņemšana tiek veikta pēc vietējās anestēzijas praktizēšanas, ievietojot adatu plakanā kaulā (parasti iegurņa kaulā) un paņemot smadzeņu fragmentu, lai analizētu mikroskopā, lai pārliecinātos par netipisku šūnu klātbūtni. Tādā veidā ir iespējams arī noteikt leikēmijas veidu un izvēlēties labāko ārstēšanu.

Turpmākās izmeklēšanas

Ir arī citi testi, kas var sniegt papildu informāciju par slimības gaitu un apmēru, kas arī var palīdzēt izvēlēties piemērotāko ārstēšanu.

  • ģenētiskie testi, var veikt ar asins un kaulu smadzeņu paraugiem, lai noteiktu vēža šūnu ģenētisko struktūru. Akūtai mieloīdai leikēmijai (AML) ir raksturīgi daudzi ģenētiski varianti, un precīza veida noteikšana var palīdzēt noteikt vispiemērotāko ārstēšanu. Piemēram, ir zināms, ka cilvēki ar akūtu promielocītu leikēmiju, specifisku AML formu, labi reaģē uz zālēm, ko sauc. trans-retīnskābe (ATRA)
  • diagnostikas attēlveidošana, lai pārbaudītu veselības stāvokli un noteiktu infekciju vai citu leikēmijas pazīmju esamību, pirms izlemt, kura ir vispiemērotākā ārstēšana, jums būs jāveic rentgena, CT, PET, ultraskaņas vai magnētiskā rezonanse
  • CSF pārbaude (šķidrums, kas apņem un aizsargā muguras smadzenes), tiek veikta, lai pārliecinātos, vai slimība ir nonākusi arī centrālajā nervu sistēmā. Paraugu ņem vietējā anestēzijā, izmantojot jostas punkciju (muguras piesitienu). Ja nervu sistēmā ir vēža šūnas, var būt nepieciešams injicēt ķīmijterapiju tieši cerebrospinālajā šķidrumā.

Terapija

Ņemot vērā akūtas mieloleikozes akūto un agresīvo raksturu, ārstēšana (terapija) jāsāk nekavējoties pēc diagnozes noteikšanas.
Akūta mieloleikoze ir sarežģīta slimība, un to parasti ārstē specializētos hematoloģijas centros dažādu disciplīnu ekspertu komandas.

Terapijas izvēle ir atkarīga no slimības stadijas, pacienta vecuma un vispārējā stāvokļa, un to iedala divās fāzēs:

  • terapija, lai sasniegtu remisiju (indukcijas terapija), mērķis ir likvidēt pēc iespējas vairāk blastu asinīs un kaulu smadzenēs, līdz slimības pazīmes izzūd
  • konsolidācijas terapija, kad slimības pazīmes ir pazudušas (remisija), mēs pārejam uz uzturošās terapijas fāzi, kuras mērķis ir likvidēt visas atlikušās vēža šūnas. Ķīmijterapija var ilgt vairākus gadus, lai saglabātu remisijas fāzi

Indukcijas fāze ne vienmēr ir veiksmīga, un dažos gadījumos tā ir jāatkārto, pirms pāriet uz konsolidācijas fāzi. Pašlaik pieejamās akūtas mieloleikozes ārstēšanas metodes ir:

  • ķīmijterapija, Tas ir pirmās izvēles līdzeklis akūtas mieloleikozes ārstēšanai un iznīcina vēža šūnas, ievadot zāles, kas jālieto iekšķīgi tablešu veidā vai intravenozi vai intramuskulāri. Tas pats sevi definē sistēmiska ārstēšana, jo zāles nonāk asinsritē, izplatās un tādā veidā var sasniegt un iznīcināt vēža šūnas katrā ķermeņa daļā.Ievadot "intratekāli", zāles injicē tieši šķidrumā, kas ieskauj smadzenes un ķermeni.muguras smadzenes. ievietojot smalku adatu mugurkaula telpā, tai skaitā mugurkaula jostas daļas līmenī (atrodas muguras lejasdaļā) Ir dažādas ķīmijterapijas zāles, kas potenciāli ir noderīgas akūtas mieloleikozes ārstēšanai.Starp tiem, piemēram, citarabīns, daunorubicīns, idarubicīns, mitoksantrons, azacitidīns, decitabīns, klofarabīns
  • staru terapija, sastāv no noteikta veida starojuma, ko sauc par "gamma starojumu", pielietošanā, lai iznīcinātu vēža šūnas. Ir būtisks iemesls, kāpēc akūtas mieloleikozes pacientam tiek veikta staru terapija: ķermeņa sagatavošana kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācijai.
  • kaulu smadzeņu transplantācija, sastāv no slimo kaulu smadzeņu aizstāšanas ar veselām donora kaulu smadzenēm. Procedūra sākas ar ļoti lielu ķīmijterapijas devu ievadīšanu ar staru terapiju vai bez tās, lai iznīcinātu vēža šūnas un iznīcinātu kaulu smadzenes. Veselas kaulu smadzenes tiek ņemtas no saderīga donora un nodotas pacientam caur vēnā ievadītu adatu (intravenoza infūzija). Tādā veidā tas aizvieto ķīmijterapijas rezultātā iznīcinātās kaulu smadzenes. Donors var būt dvīņubrālis/māsa, brālis/māsa, bērns, vecāks vai nesaistīta persona. Kad transplantācija tiek veikta ar kaulu smadzenēm, kas ņemtas no donora, tas tiek noteikts alogēns
    Savukārt tā sauktajā autologajā transplantācijā pacientam paņem kaulu smadzenes, apstrādā ar zālēm visu vēža šūnu likvidēšanai un sasaldē līdz brīdim, kad tās tiek reimplantētas pašam pacientam, kurš tikmēr tiek pakļauts. uz augsta līmeņa ķīmijterapiju.devas, dažreiz kopā ar staru terapiju, lai iznīcinātu visas atlikušās kaulu smadzenes. Šajā brīdī konservētās kaulu smadzenes tiek pārstādītas un pareizi atkausētas ar intravenozas infūzijas palīdzību.
  • cilmes šūnu transplantācija, noteikta veida autologā transplantācija izmanto pacienta perifērās cilmes šūnas. Asinis tiek nodotas caur "īpašu mašīnu, kas atdala cilmes šūnas no citām asins šūnām".Šī procedūra, ko sauc leikoferēze, ilgst 3-4 stundas. Šādi iegūtās perifērās cilmes šūnas pēc tam apstrādā, uzglabā un izmanto, kā jau aprakstīts attiecībā uz kaulu smadzenēm. Cilmes šūnu transplantāciju var veikt atsevišķi vai kombinācijā ar kaulu smadzeņu transplantāciju
  • azacitīnsa, ir iespējama alternatīva ārstēšana pieaugušajiem ar akūtu mieloleikozi, kuriem nevar veikt cilmes šūnu transplantāciju. Tās ir ķīmijterapijas zāles, ko ievada injekcijas veidā zem ādas (subkutāni). Tas traucē vēža šūnu augšanu, iznīcinot tās, kā arī palīdz kaulu smadzenēm ražot veselas asins šūnas.
    Ārstēšanas laikā tiek izmantota arī atbalstoša terapija (sarkano asins šūnu un trombocītu koncentrātu pārliešana vai antibiotiku un pretsēnīšu līdzekļu ievadīšana), lai cīnītos pret anēmiju, asiņošanu un infekcijām.Šīs terapijas bieži vien ir vienīgā. gados vecākiem un vājiem pacientiem.
  • klīniskie pētījumi, ir svarīgi atcerēties, ka pētījumi akūtas mieloleikozes ārstēšanai neapstājas un šobrīd tiek pārbaudītas jaunas zāļu kategorijas, piemēram, tirozīna kināzes inhibitori, farneziltransferāzes inhibitori, mTOR inhibitori (olbaltumviela, kas iesaistīta šūnu augšanā un proliferācijā) vai zāļu rezistences modulatori (tā sauktie vairāku zāļu rezistence).
    Ārstējošais ārsts varētu ieteikt saviem pacientiem piedalīties klīniskajā izpētē, lai gan piedāvātajām zālēm, iespējams, vēl nav Itālijā tirdzniecības atļaujas un tās var nebūt parasti pieejamas. Šādā gadījumā jāņem vērā, ka ir nav garantijas, ka piedāvātā ārstēšana būs efektīvāka nekā pašlaik pieejamās ārstēšanas metodes.Ārsts izskaidros piedāvātās terapijas ieguvumus un riskus

Komplikācijas

Imūndeficīts

Viena no iespējamām komplikācijām, kas varētu rasties pacientiem, kuri cieš no akūtas mieloleikozes, ir imūnsistēmas pavājināšanās (imūndeficīts) un līdz ar to lielāks risks saslimt ar infekcijām. Tas var notikt veselīgu balto asins šūnu trūkuma vai ārstēšanai izmantoto zāļu dēļ. Tas ietver nepieciešamību rūpīgi ievērot medicīniskās receptes, lietot regulāras antibiotiku devas, lai novērstu bakteriālas infekcijas, uzturēt labu zobu un personīgo higiēnu, izvairīties no saskares ar cilvēkiem, kuriem ir pastāvīgas infekcijas slimības, pat ja jūs jau esat skārusi tās pašas slimības (piemēram, masalām vai vējbakām). Tāpat ir svarīgi ziņot savam ārstam par visiem simptomiem, piemēram, augstu drudzi, galvassāpēm, ķermeņa sāpēm, caureju un nogurumu, ja tie laika gaitā saglabājas.

Asiņošana

Vēl viena iespējamā komplikācija ir asiņošana un zilumu rašanās vieglums, ko izraisa zems trombocītu līmenis asinīs. Dažos gadījumos asiņošana var būt smaga un atkarībā no tā, kur tā notiek, to var saukt par intrakraniālu (galvas iekšpusē), plaušu vai kuņģa-zarnu trakta. .
Intrakraniālas asiņošanas izraisīti traucējumi (simptomi) ir stipras galvassāpes, stīvs kakls, vemšana, apjukums un dezorientācija.Visbiežākie plaušu asiņošanas gadījumi ir klepus ar asiņošanu no deguna un mutes, apgrūtināta elpošana un cianoze (gļotādas zilgana krāsa) . Savukārt kuņģa-zarnu trakta asiņošana visbiežāk izpaužas ar vemšanu ar asinīm un ļoti tumšiem izkārnījumiem.Visi trīs asiņošanas veidi ir ārkārtas gadījumi, un tiem nepieciešama steidzama palīdzība.

Neauglība

Vairākas zāles, ko lieto akūtas mieloleikozes ārstēšanai, var izraisīt neauglību, bieži vien īslaicīgu, retāk pastāvīgu.neauglības riskam visvairāk pakļauti cilvēki, kuri saņem lielas ķīmijterapijas vai staru terapijas devas, lai sagatavotos kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācijai. Tomēr ir iespējams nodrošināties pret neauglības risku, saglabājot spermas vai embriju paraugus, kurus pēc terapijas beigām var atkārtoti implantēt.

Akūtas mieloleikozes psiholoģiskie aspekti

Apstiprinājuma saņemšana, ka Jums ir akūta mieloleikoze, var būt ļoti sāpīga. Sarunas ar konsultantu vai psihologu var palīdzēt cīnīties ar depresiju un trauksmi un labāk tikt galā ar situāciju, palielinot atveseļošanās iespējamību.

Dzīvo ar

Tikt galā ar slimību

Uzzināt, ka jums ir vēzis, var būt ļoti grūti pieņemt gan praktiski, gan emocionāli. Konkrēti, akūtas mieloleikozes gadījumā tas ir vēl grūtāk, jo mēs bieži saslimstam pēkšņi un ir maz laika, lai pirms ārstēšanas uzsākšanas būtu informēts un apzināti risinātu situāciju.

Kā mainās fiziskais izskats

Ietekme, kas rodas uz ķermeni terapijas laikā, piemēram, nogurums un matu izkrišana, ir izplatīta, un to galvenokārt izraisa pati ārstēšana. Ārstēšanas beigās tie izzūd pat tad, ja dažos gadījumos mati var ataugt nedaudz savādāk nekā iepriekš. Citas izmaiņas ir atkarīgas no saņemtās ārstēšanas veida. Piemēram, ja jums ir veikta pilnīga staru terapija, visa āda var kļūt jutīgāka pret saules stariem un tāpēc tai nepieciešama lielāka aizsardzība; dažos gadījumos var novērot pastāvīgas svara izmaiņas, lielākas vai mazākas.

Akūtas mieloleikozes risināšana praksē

Tāpat kā slimības novērtējums (diagnoze) ir jāskata no emocionālā viedokļa, tas pats jādara, lai pārvaldītu dzīves praktiskos aspektus, sākot no ekonomiskiem un beidzot ar ģimenes jautājumiem un beidzot ar stingri personiskiem jautājumiem.Kam tiek paziņota saņemtā diagnoze? Kā to var izskaidrot? Nav nepieciešams stāties pretī un atrisināt visu pašam un uzreiz, un var palīdzēt intervija ar ārstu vai specializēto māsu.

Pēc terapijas atgriezieties normālā stāvoklī

Pēc ārstēšanas ne vienmēr ir viegli atgriezties normālā stāvoklī. Jūs varat justies mazdūšīgs un nemotivēts, un jums ir nepieciešams laiks, lai atgūtu ikdienas ritmu, kāds jums bija pirms slimības. Došanās atvaļinājumā, koncentrēšanās uz darbu vai nākotnes plānu veidošana ir tikai daži no iespējamiem veidiem, kā progresīvā veidā atgūt normālu dzīvi. Tomēr vissvarīgākais ir mēģināt atsākt savas aktivitātes tikai tad, kad patiešām jūtaties gatavs.

Bibliogrāfija

Vēža izpēte Lielbritānijā. Dzīvošana ar akūtu mieloleikozi (AML) (angļu val.)

Papildu saites

NHS. Akūta mieloleikoze (angļu val.)

Itālijas vēža pacientu asociācija (AIMaC). Akūta mieloleikoze

Itālijas vēža izpētes asociācija (AIRC). Akūta mieloleikoze

Vēža izpēte Lielbritānijā. Akūtas mieloleikozes (AML) pārvarēšana (angļu val.)

Redaktora Izvēle 2022

Emfizēma

Emfizēma

Emfizēma ir slimība, kas izraisa neatgriezeniskas izmaiņas un plaušu audu bojājumus, kā rezultātā palielinās elpošana