Apmierināts

Ievads

Kavasaki slimība ir reta slimība, kas galvenokārt skar bērnus līdz piecu gadu vecumam. Tas ir arī pazīstams kā gļotādas-limfmezglu sindroms jo tas ietver kakla dziedzerus (limfmezglus), ādu un gļotādas mutē, degunā un rīklē.

Papildus ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (drudža) izraisīšanai, kas ilgst vairāk nekā piecas dienas, traucējumi (simptomi), kas to var atšķirt, ir:

  • plankumi un izciļņi uz ādas (izsitumi)
  • kakla dziedzeru pietūkums (limfmezgli)
  • sausas un sasprēgājušas lūpas
  • kāju pirkstu un roku apsārtums
  • Sarkanas acis

Traucējumi (simptomi) mēdz mazināties dažu nedēļu laikā: šajā fāzē slimajam bērnam var būt raksturīgs roku un kāju ādas lobīšanās.

Ja slimību konstatē un ārstē, tiklīdz tā parādās (nekavējoši), vairumā gadījumu tā pilnībā izārstēs sešu līdz astoņu nedēļu laikā. Tiek uzskatīts, ka to izraisa infekcija, lai gan precīzs cēlonis vēl nav pilnībā izprotams.

Ja bērnam rodas traucējumi, kas rada aizdomas par slimības klātbūtni, ieteicams pēc iespējas ātrāk vērsties pie ārstējošā pediatra. Faktiski Kavasaki slimība prasa hospitalizāciju, jo tā var izraisīt nopietnas komplikācijas: jo ātrāk pacients sāk ārstēšanu (iespējams, 10 dienu laikā pēc pirmo kaites sākuma), jo ātrāk atveseļojas un mazāks komplikāciju risks.

Divas galvenās zāles, ko lieto Kavasaki slimības ārstēšanai, ir imūnglobulīni (antivielu šķīdums), kas jāievada intravenozi (IVIG) un acetilsalicilskābe (aspirīns).

Kavasaki slimība izraisa iekaisumu un šķidruma uzkrāšanos, kas savukārt izraisa asinsvadu paplašināšanos (tūsku) ar iespējamām izmaiņām koronārajās artērijās (asinsvados, kas ved asinis uz sirdi). 5% bērnu tas izraisa sirdsdarbības traucējumus. Apmēram 1% gadījumu komplikācijas var būt letālas.

Kavasaki slimība ir biežāk sastopama Āzijas iedzīvotāju vidū, īpaši Japānā. Jaunu gadījumu skaits gadā (ikgadējā incidence) uz 100 000 bērniem līdz piecu gadu vecumam ir 8,1 Lielbritānijā, 17,1 ASV un 112 Japānā.

Turklāt ir arī pierādīts, ka vīriešiem slimība sākas 1,5 reizes biežāk nekā sievietēm.

Simptomi

Kavasaki slimības izraisītie traucējumi (simptomi) attīstās trīs posmos sešu nedēļu laikā.

1. fāze. Akūts (1-2 nedēļas). Traucējumi (simptomi) parādās pēkšņi un var būt smagi. Tajos ietilpst:

  • paaugstināta temperatūra (38 ° C vai augstāka), kas ir pirmais un visizplatītākais Kavasaki slimības simptoms un dažkārt var izpausties ar dažām īpašībām:
    • nereaģē uz antibiotikām vai zālēm, piemēram, ibuprofēnu vai acetaminofēnu, ko parasti lieto drudža mazināšanai
    • būt klāt vismaz piecas dienas un bez atbilstošas ​​aprūpes var ilgt līdz 11 dienām. Dažos retos gadījumos tas var ilgt līdz trim līdz četrām nedēļām
    • ir mainīga tendence ar brīžiem, kad tā ir klāt, un citos gadījumos, kad tā nav. Tas var sasniegt ne vairāk kā 40 ° C
  • izsitumi (sarkani plankumi uz ādas), parasti sākas dzimumorgānu rajonā un pēc tam izplatās uz krūtīm, rokām, kājām un seju.Sarkanie plankumi šķiet izvirzīti un cieti (ja nav tulznu).
    Āda uz pirkstiem vai kāju pirkstiem var kļūt sarkana un cieta, un rokas un kājas var uzbriest (tūska). Ekstremitāšu noturīgs apsārtums un, pats galvenais, tūska var izraisīt sāpes pieskārienā, kuru dēļ bērni nevēlas staigāt vai rāpot
  • divpusējs konjunktivīts bez strutainiem izdalījumiem, abas acis kļūst sarkanas un pietūkst, ja nav sāpju. Atšķirībā no parastā konjunktivīta, kas izraisa plānā šūnu slāņa iekaisumu, kas pārklāj acs balto daļu (konjunktīvas), nav šķidruma noplūdes (strutojošu izdalījumu).
  • zīdaina dislipidēmija, jo paaugstinās labā holesterīna (ABL) līmenis. Tas darbojas kā kardiovaskulārais riska faktors un, šķiet, pozitīvi korelē ar koronāro artēriju aneirismu
  • citi simptomi, lūpas var kļūt sarkanas, sausas vai sasprēgājušas, pietūkušas un asiņot. Mutes un rīkles iekšpuse var būt iekaisusi. Mēle var izskatīties sarkana, pietūkusi un pārklāta ar maziem kunkuļiem, ko sauc arī par zemeņu mēle. Limfmezgli (limfmezgli) abās kakla pusēs var uzbriest. Limfmezgli ir daļa no ķermeņa aizsardzības sistēmas pret infekcijām (imūnsistēma), un Kavasaki slimības gadījumā tie var sasniegt vairāk nekā 1,5 centimetru platumu, izraisot sāpes.

2. fāze. Subakūts (2-4 nedēļas). Drudzis mazinās, bet bērns ir aizkaitināms un sāp. Traucējumi (simptomi) kļūst mazāk smagi, bet ilgstošāki un ietver:

  • ādas lobīšanās uz roku un kāju pirkstiem kas dažkārt var izpausties arī uz plaukstām vai pēdu pēdām
  • sāpes vēderā
  • Viņš atspiedās
  • caureja
  • urīns, kas satur strutas (vairāk vai mazāk blīvs materiāls, ko raksturo daudzu šūnu, leikocītu, mirušo audu fragmentu un baktēriju klātbūtne)
  • miegaina sajūta un enerģijas trūkums (letarģisks stāvoklis)
  • galvassāpes
  • locītavu sāpes un pietūkums
  • ādas dzeltēšana un acu baltumi (dzelte)
  • trombocitoze (trombocītu skaita palielināšanās šo šūnu nāves defekta dēļ)

Dažas komplikācijas biežāk rodas Kavasaki slimības otrajā posmā.

3. fāze. Atveseļošanās (4.-6. nedēļa). Traucējumi (simptomi) sāk uzlaboties un visas slimības pazīmes mēdz izzust. Tomēr bērnam joprojām var būt enerģijas trūkums un nogurums (astēnija).

Sirds komplikācijas šajā posmā rodas reti.

Cēloņi

Kavasaki slimības traucējumi (simptomi) ir līdzīgi kā "infekcijai, taču līdz šim nav identificētas ne baktērijas, ne vīrusi, kas varētu būt par to atbildīgi. Turklāt, tā kā slimība nav lipīga, maz ticams, ka tā varētu būt ko izraisa aģents.infekciozs.

Kavasaki slimība parasti neskar zīdaiņus, kas jaunāki par sešiem mēnešiem, iespējams, tāpēc, ka tos aizsargā antivielas (olbaltumvielas, kas iznīcina infekciju izraisošos mikroorganismus), ko māte nodevusi gan pirms dzimšanas, gan zīdīšanas laikā.

Bērniem, kuriem attīstās Kavasaki slimība, var būt ģenētiska nosliece. Tas nozīmē, ka no vecākiem mantotie gēni var radīt risku saslimt. Ir izvirzīta hipotēze, ka Kawasaki slimība var būt vairāku gēnu darbības rezultāts, nevis tikai viens. Tas ir izplatīts bērniem no Ziemeļaustrumāzijas, īpaši Japānas un Korejas (šis aspekts apstiprina hipotēzi par ģenētisko cēloni).

Cita teorija paredz, ka Kavasaki slimība var būt autoimūna tipa, tas ir, to izraisa ķermeņa aizsardzības sistēma, kas kļūdaini uzbrūk veseliem audiem.

Citas teorijas liecina, ka to var izraisīt reakcija uz dažām zālēm vai vides piesārņotājiem.

Noslēgumā jāsaka, ka Kavasaki slimības cēlonis joprojām nav zināms, pat ja ir izvirzītas vairākas hipotēzes, kas varētu noteikt tās rašanos: infekcijas izraisītāji, imūnsistēmas darbības izmaiņas, ģenētiskas izmaiņas un toksiskas vielas. Ir arī pieņemts, ka daži no tiem var iejaukties vienlaicīgi (daudzfaktoriāla slimība).

Diagnoze

Nav īpašu testu, lai noteiktu (diagnosticētu) Kavasaki slimību.Ārstējošais ārsts apstiprina slimības klātbūtni, pamatojoties uz viņa novērotajām sūdzībām un rūpīgu medicīnisko pārbaudi.

Var teikt, ka bērnam ir Kavasaki slimība, ja viņa ķermeņa temperatūra ir 38 °C vai augstāka ilgāk par piecām dienām (drudzis) un ir vismaz četri "galvenie" traucējumi (simptomi):

  • konjunktivīts abās acīs (divpusēji) bez strutainiem izdalījumiem: apsārtušas un pietūkušas acis
  • izmaiņas mutē vai rīklē: sausas un sasprēgājušas lūpas vai sarkana un pietūkusi mēle
  • izmaiņas roku/pēdu korespondencē (ekstremitātes): pietūkušas un sāpīgas rokas/pēdas vai sarkana āda, vai plaukstu vai pēdu lobīšanās
  • plankumi un izciļņi uz ādas (izsitumi)
  • limfmezglu pietūkums kaklā

Ārstējošajam ārstam, lai apstiprinātu, ka novērotos traucējumus izraisījusi Kavasaki slimība, būs jāveic daži testi, lai izslēgtu citu slimību klātbūtni, kurām raksturīgi līdzīgi traucējumi, piemēram:

  • skarlatīnu: "bakteriāla infekcija, kas izraisa tipiskus rozā vai sarkanus plankumus uz ādas (izsitumus uz ādas)
  • toksiskā šoka sindroms: reta dzīvībai bīstama bakteriāla infekcija
  • masalām: ļoti lipīga vīrusu slimība, kas izraisa drudzi un sarkanbrūnus plankumus uz ādas
  • mononukleoze: vīrusu infekcija, kas var izraisīt drudzi un limfmezglu pietūkumu
  • Stīvensa-Džonsona sindroms: ļoti nopietna alerģiska reakcija pret zālēm
  • vīrusu meningīts: "smadzenes (smadzeņu apvalku) un muguras smadzenes aptverošo aizsargmembrānu infekcija
  • sarkanā vilkēde: autoimūna slimība, kas var izraisīt dažādus traucējumus (simptomus), tostarp nogurumu, locītavu sāpes un izsitumus

Vairāki testi, kas veikti pirmajās 7-10 dienās pēc traucējumu rašanās, veicina Kavasaki slimības novērtēšanu (diagnozi):

  • urīna analīze (lai novērtētu balto asins šūnu klātbūtni)
  • asins analīze (lai pārbaudītu balto asins šūnu vai trombocītu skaitu)
  • jostas punkcija (CSF parauga ņemšana caur adatu, kas ievietota starp mugurkaula apakšējās daļas skriemeļiem)

Lai gan atsevišķi vērtējot, šie testi nav pārliecinoši, kopā ar dažām galvenajām slimības izraisītajām slimībām, šie testi var palīdzēt apstiprināt diagnozi.

Tā kā Kavasaki slimība var izraisīt sirds komplikācijas, slimajam bērnam būs jāveic daži izmeklējumi:

  • elektrokardiogramma (EKG), tests, kas mēra sirds elektrisko aktivitāti, izmantojot elektrodus, kas uzlikti uz rokām, kājām un krūtīm
  • ehokardiogramma, analīze, kurā tiek izmantoti augstas frekvences skaņas viļņi, lai radītu sirds attēlus, ko ārsts var redzēt ekrānā.
  • datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses kardiovaskulāra angiogrāfija, uzlabotas "sirds un asinsvadu attēlveidošanas" metodes, kas ļauj "identificēt centrālo vai perifēro aneirisma paplašināšanos asinsvadu sistēmā

Kavasaki slimības akūtā fāzē (1.–2. nedēļa) var identificēt vairākas sirds patoloģijas, piemēram:

  • ātra sirdsdarbība (tahikardija)
  • šķidruma noplūde membrānā, kas izklāj sirdi (perikarda izsvīdums)
  • sirds muskuļa iekaisums (miokardīts)

Lielākā daļa gadījumu izzūd sešas līdz astoņas nedēļas pēc sākotnējās parādīšanās, lai gan dažiem bērniem var rasties papildu komplikācijas.

Terapija

Kavasaki slimība pēc iespējas ātrāk jāārstē slimnīcā, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām.

Galvenās ārstēšanas metodes (terapijas) ir: acetilsalicilskābe un/vai intravenozi imūnglobulīni.

Acetilsalicilskābe

Tās ir zāles, kuras izņēmuma kārtā var ievadīt bērniem ar Kavasaki sindromu. Faktiski acetilsalicilskābi parasti neizmanto bērniem, jo ​​tā var izraisīt blakusparādības. Tas ir nesteroīds pretiekaisuma līdzeklis (NPL). To lieto Kavasaki slimības ārstēšanai, jo:

  • tas var mazināt sāpes un diskomfortu
  • var palīdzēt samazināt drudzi
  • lielās devās acetilsalicilskābe ir pretiekaisuma līdzeklis, t.i., samazina tūsku
  • mazās devās acetilsalicilskābe ir prettrombocītu līdzeklis un novērš asins recekļu veidošanos

Jūsu ārsta nozīmētā acetilsalicilskābes deva ir atkarīga no esošajiem simptomiem (simptomiem).

To lieto, jo tas palīdz novērst sirds komplikāciju attīstību, darbojoties gan kā pretiekaisuma, gan kā prettrombocītu līdzeklis.

Intravenozais imūnglobulīns (IVIG)

Ārstēšana sastāv no veseliem donoriem paņemta antivielu (imūnglobulīnu) šķīduma injicēšanas tieši vēnā (intravenozi. Antivielas ir olbaltumvielas, ko ražo organisma aizsardzības sistēma (imūnsistēma), lai cīnītos pret slimību pārnēsājošiem mikroorganismiem.

Pētījumi liecina, ka IVIG var samazināt drudzi un sirds slimību risku. Kavasaki slimības ārstēšanai izmantotie imūnglobulīni ir gamma globulīni.

Bērnam, kam tiek veikta IVIG, sūdzības (simptomi) uzlabojas 36 stundu laikā; ja drudzis pēc šī perioda nesamazinās, var lietot otru IVIG devu.

Kortikosteroīdi

Tie ir steroīdie pretiekaisuma līdzekļi, kas sastāv no molekulām, kas līdzīgas kortizolam (hormonam, ko ražo virsnieru dziedzeri).

Tos var lietot, ja otrā IVIG deva nav efektīva, vai arī tās var izmantot kā pirmo ārstēšanu, ja slimajam bērnam ir sirds komplikāciju risks.

Bioloģiskās zāles

Tās ir monoklonālas antivielas ar pretiekaisuma funkciju. Tos var lietot pacientiem, kuri nereaģē uz standarta terapiju.

Antibiotikas

Tos lieto pacientiem ar bakteriālām infekcijām.

Komplikācijas

Tūlītēja ārstēšana ar atbilstošām zālēm ļauj pilnībā atveseļoties lielākajai daļai slimnieku. Tomēr komplikācijas, kas ietekmē sirdi, dažkārt var attīstīties asinsvadu iekaisuma dēļ.

Aneirisma

Asinsvadu iekaisums, kas piegādā asinis sirdij (koronārās artērijas), var izraisīt to sieniņu pavājināšanos, kā rezultātā tajos plūstošo asiņu spiediens izraisa to pietūkumu uz āru: aneirisma.

Dažas aneirismas laika gaitā dziedē pašas, bet dažreiz vājajā artērijas sieniņā var veidoties asins receklis (tromboze), kas var izraisīt:

  • sirdstrieka
  • akūts miokardīts ar sirds mazspēju
  • aritmijas
  • perikardīts

Retos gadījumos var rasties aneirismas plīsums, izraisot smagu iekšēju asiņošanu.

Ir arī iespējams, ka ir bojātas citas svarīgas artērijas, piemēram, pleca artērija (galvenais asinsvads rokā) vai augšstilba artērija (galvenais asinsvads augšstilbā).

Kavasaki slimības izraisītās sirds komplikācijas ir nopietnas un 1% gadījumu var būt letālas, un to rašanās risks ir samazināts bērniem, kuri saņem intravenozu imūnglobulīnu (IVIG).

Iespējamie komplikāciju ārstēšanas veidi ir:

  • antikoagulanti un prettrombocītu līdzekļi (zāles, kas aptur asins recēšanu, novērš sirdslēkmi)
  • koronāro artēriju šuntēšana (ķirurģija, kas sastāv no jaunu kanālu izveides asinsritei no aortas vēnas uz koronārajām artērijām, lai apietu šķēršļus)
  • koronārā angioplastika (procedūra, kas paredzēta koronāro artēriju bloķētā vai sašaurinātā trakta paplašināšanai, lai uzlabotu asins plūsmu uz sirdi; dažos gadījumos bloķētajā artērijā tiek ievietota doba metāla caurule, ko sauc par "stentu", lai saglabātu iegūto paplašināšanos)

Zīdaiņiem ar smagām komplikācijām var būt neatgriezeniski sirds vai sirds vārstuļu bojājumi (atloki, kas kontrolē asins plūsmu). Pēdējos gadījumos pacienti tiks regulāri pārbaudīti pie kardiologa, lai laika gaitā rūpīgi uzraudzītu viņu stāvokli.

Bibliogrāfija

NHS. Kavasaki slimība (angļu valodā)

Marchesi A et al. Kavasaki slimība: Itālijas Pediatru biedrības vadlīnijas, I daļa – definīcija, epidemioloģija, etiopatoģenēze, klīniskā izpausme un akūtas fāzes vadība. Itālijas pediatrijas žurnāls, 2018; 44: 102

Marchesi et al. Kavasaki slimība: Itālijas Pediatru biedrības vadlīnijas, II daļa – Rezistentu formu un kardiovaskulāru komplikāciju ārstēšana, uzraudzība, dzīvesveids un kardiovaskulāro risku profilakse. Itālijas pediatrijas žurnāls, 2018; 44: 103

Redaktora Izvēle 2022

Ērču encefalīts

Ērču encefalīts

Ērču encefalīts ir vīrusu izraisīta infekcijas slimība, ko cilvēki pārnēsā pēc inficētu ērču koduma. Sākumā tas izpaužas ar slimībām, kas līdzīgas gripai

CD4 tests (klīniskā analīze)

CD4 tests (klīniskā analīze)

Tests mēra CD4 šūnu skaitu asinīs, un to izmanto, lai novērtētu imūnsistēmas stāvokli, lai pārliecinātos par tādu slimību klātbūtni un progresu kā akūta un hroniska limfātiskā leikēmija, primārie un sekundārie imūndeficīti.