Apmierināts

Ievads

Whipple slimība ir reta infekcijas slimība, ko izraisa baktērija Tropheryma whipplei. Raksturīgs slimības elements ir lipīdu un glikoproteīnu materiāla uzkrāšanās tievās zarnas gļotādā un limfātiskajos audos; šī iemesla dēļ sauc arī par Whipple slimību zarnu lipodistrofija.

Tā galvenokārt ir kuņģa-zarnu trakta malabsorbcijas slimība, taču tā var ietekmēt vairākus (sistēmiskus) orgānus, piemēram, sirdi, plaušas, acis, ādu un smagos gadījumos arī centrālo nervu sistēmu.

Simptomi

Whipple slimības klīniskās izpausmes ir diezgan dažādas. Lielākā daļa cilvēku, kas nonāk saskarē ar baktēriju Tropheryma whipplei tas nerada traucējumus (tie ir asimptomātiski), un infekciju ātri atrisina ķermeņa aizsardzības sistēma (imūnsistēma).

Infekcija kļūst hroniska cilvēkiem, kuriem ir ģenētiska nosliece vai imūnsistēmas defekti.

Galvenās Vipla slimības izraisītās sūdzības (simptomi) galvenokārt ir kuņģa-zarnu trakta, locītavu sāpes (artralģija) un artrīts (locītavu iekaisums), progresējošs svara zudums.

Slimību bieži raksturo 2 posmi: pirmajā, ko sauc arī par prodromāls, traucējumi galvenokārt ir locītavu un var saglabāties pat ilgu laiku, pirms iestājas otrā stadija, kuņģa-zarnu trakta, kam raksturīga caureja, sāpes vēderā, svara zudums nepareizas gremošanas dēļ un sekojoša dažu uzturvielu, jo īpaši tauku un ogļhidrātu, uzsūkšanās zarnās. Var būt arī tādi traucējumi kā drudzis, limfmezglu pietūkums (limfadenopātija) un liesa (splenomegālija), pastiprināta ādas pigmentācija (hiperpigmentācija) saulei pakļautās vietās un rētas. Var tikt ietekmēti arī citi orgāni, piemēram, sirds, plaušas un kauli, taču visnopietnākā Vipla slimības izpausme ir centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās.

Visbiežāk sastopamie neiroloģiskie traucējumi (simptomi) ir:

  • grūtības staigāt
  • redzes traucējumi, tostarp acu kustību kontroles trūkums
  • apjukums
  • atmiņas zudums

Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību simptomi (simptomi) attīstās lēni daudzu gadu laikā. Daži, piemēram, locītavu sāpes un svara zudums, var parādīties gadus pirms kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumiem.

Cēloņi

Whipple slimību izraisa baktērija Tropheryma whipplei. Šī baktērija ir plaši izplatīta vidē, bet jo īpaši konstatēta notekūdeņu attīrīšanas iekārtās.Tā ar fekālijām izdalās no veseliem nēsātājiem un cilvēkiem ar šo slimību un var tikt pārnesta saskarē ar fekālijām un siekalām. skar mazāk nekā 1 no 1 miljona cilvēku.

Tas visvairāk ietekmē:

  • baltie vīrieši (kaukāziešu etniskā piederība), vecumā no 40 līdz 60 gadiem
  • lauksaimnieki un cilvēki, kas iesaistīti attīrīšanas iekārtās kas bieži saskaras ar kanalizāciju, notekūdeņiem, augsni un dzīvniekiem

The Tropheryma whipplei tas vispirms bojā tievās zarnas gļotādu, veidojot nelielus bojājumus zarnu sieniņu iekšpusē, pēc tam to pārklājošos bārkstiņus, kuriem ir tendence stiepties.

Diagnoze

Ja nav izteiktu kuņģa-zarnu trakta traucējumu (simptomu), Vipla slimības noteikšana (diagnoze) var būt apgrūtināta.Kopumā par šo slimību vajadzētu aizdomas pusmūža baltajiem vīriešiem, kuriem ir sāpes locītavās un vēderā, caureja, ķermeņa masa vai citi raksturīgi traucējumi. malabsorbcija.

Novērtēšana (diagnoze) tiek veikta, paņemot mazus audu gabaliņus (biopsiju) no limfmezgliem vai zarnām un pēc tam veicot histoloģisku izmeklēšanu. Analīze ļauj atpazīt baktēriju Tropheryma whippeli papildus citu specifisku izmaiņu noteikšanai tievās zarnas gļotādā vai citos audos.

Lai iegūtu galīgu apstiprinājumu, ir iespējams atbalstīt kultūras testus, ģenētiskos testus un specifiskas molekulārās analīzes, tostarp PCR (polimerāzes ķēdes reakciju) ekstraintestinālo audu paraugos, piemēram, cerebrospinālajā šķidrumā, limfmezglos vai sinoviālajā šķidrumā.

Terapija

Whipple slimība bez pienācīgas ārstēšanas laika gaitā attīstās un var būt letāla orgānu izšķērdēšanas un centrālās nervu sistēmas iesaistīšanās dēļ.

Tās ārstēšana ietver dažādu antibiotiku lietošanu pilnīgai baktērijas likvidēšanai (iznīcināšanai). Galvenā ārstēšana tiek veikta ļoti ilgu laiku, un tai var sekot turpmāka uzturošā antibiotiku terapija.

Infekcijas atkārtota parādīšanās (recidīvs) ir iespējama un var notikt pēc gadiem, tāpēc ir nepieciešams, lai persona, kas atveseļojusies no Vipla slimības, tiktu novērota laika gaitā.

Komplikācijas

Antibiotiku terapija parasti darbojas labi, ārstējot Whipple slimību.

Dažiem cilvēkiem pirmajos mēnešos pēc terapijas sākšanas var rasties nopietna, nosaukta komplikācija imūnsistēmas atjaunošanas iekaisuma sindroms (SIIR). Tas notiek dažiem cilvēkiem, kuri veic imūnsupresīvu ārstēšanu (kas nomāc imūnsistēmas darbību), pirms viņi atklāj, ka viņiem ir Vipa slimība.Tas izpaužas kā pastāvīgs drudzis, kas saistīts ar citiem iekaisuma procesiem, kas ietekmē acs dobumu un locītavas.

Bibliogrāfija

El-Abassi R. et al. Whipple slimība. [Kopsavilkums]. Neiroloģisko zinātņu žurnāls. 2017; 377:197-206

Padziļināta saite

Mayo klīnika. Whipple's slimība (angļu valodā)

Veselības ministrija. Wipple (slimība)

Redaktora Izvēle 2023

Tahikardija

Tahikardija

Tahikardija sastāv no sirdsdarbības ātruma palielināšanās, kas rodas pat miera apstākļos un bez fiziskās aktivitātes, stresa